一、适用对象
第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病(ICD-10:C92.4,M9866/3)。
二、诊断依据
根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》(2008),《血液病诊断及疗效标准》(张之南,沈悌 主编,第三版,科学出版社)
(一)体检有或无以下体征:发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。
(二)血细胞计数及分类。
(三)骨髓检查:形态学(包括组化)。
(四)免疫分型。
(五)细胞遗传学:核型分析(t(15;17)及其变异型),FISH(必要时)。
(六)白血病相关基因(PML/RARa及其变异型)。
三、选择治疗方案的依据
根据《急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗的专家共识》(中华医学会血液学分会,白血病学组)
(一)诱导治疗:
1、单独使用全反式维甲酸(ATRA)或联合使用柔红霉素(DNR):
ATRA:20-30mg・m-2 ・d-1×28-40d;
如联合DNR,DNR在ATRA治疗后第4天开始,最大量可达135mg・m-2,至少拆分为3天给予。
2、ATRA联合三氧化二砷(ATO):
ATRA:20-30mg・m-2 ・d-1×28-40d;
ATO:0.2mg・Kg-1・d-1×28-35d。
可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用DNR、羟基脲等细胞毒药物。
(二)缓解后巩固治疗,可行3疗程化疗,可供选择的方案如下: DA方案,MA方案,HA方案,单用DNR,单用MTZ,ATO联合ATRA:
1、DA方案:DNR 40-45mg・m-2・d-1×3d,Ara-C 100-200mg・m-2・d-1×7d;
2、MA方案:米托蒽醌(MTZ) 6-10mg・ m-2 ・ d-1×3d,Ara-C 100-200mg・m-2 ・d-1×7d;
3、HA方案: 高三尖杉酯碱(HHT)2.0-4.0mg・m-2 ・d-1×7-9d,Ara-C 100-200mg・m-2・d-1×5-7d;
4、单用DNR: DNR 40-45mg・m-2・d-1×3d;
5、单用MTZ: MTZ 6-10mg・m-2 ・d-1×3d;
6、ATRA联合ATO:ATRA 20-30mg・m-2 ・d-1×28d, ATO 0.2mg・Kg-1・d-1×28d。
如为高危患者(初诊时WBC≥10×109/L),可将DA或MA方案中的Ara-C换为1-2g・m-2,q12h ×3d。
(三)中枢神经白血病(CNSL)的防治:腰穿及鞘内注射至少4次,确诊CNSL退出本路径。鞘注方案如下:
甲氨喋呤(MTX):年龄<12月 6mg,年龄12-36月 9mg,年龄>36月 12.5mg;
Ara-C:年龄<12月 15mg,年龄12-36月 25mg,年龄>36月 35mg;
地塞米松(DXM):年龄<12月 2.5mg,年龄12-36月 2.5mg,年龄>36月 5mg。
(四)缓解后维持治疗,序贯应用ATO、ATRA、6-巯基嘌呤(6-MP)+甲氨喋呤(MTX)或6-TG+Ara-C方案,共5周期。
1、ATO 0.2mg・Kg-1・d-1×14-28d。
2、ATRA 20-30mg・m-2 ・d-1×14-28d。
3、6-MP+MTX或6-TG+Ara-C:
(1)6-MP+MTX :6-MP 50-100mg・m-2 ・d-1,持续12周口服,MTX 20mg・m-2,每周1次,持续12周;
(2)6-TG+Ara-C:6-TG 75 mg・m-2 ・d-1×7d,Ara-C 100mg・m-2・d-1×7d。
四、根据患者的疾病状态选择路径
初治儿童APL临床路径和完全缓解(CR)的儿童APL临床路径(附后)。
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