儿童椎管内肿瘤的分布与成人是不同的,其中有40%是位于脊髓髓内的肿瘤,而在成人中这一比例仅有20%,常见的有星形胶质细胞肿瘤和胚胎性肿瘤如畸胎瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿、肠源性囊肿等;硬脊膜下髓外肿瘤占10%,而在成人中则为60%,常见的也为神经肿瘤和脊膜瘤;硬脊膜外肿瘤占50%,而在成人中为20%,多为恶性肿瘤,常见的有神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、各类肉瘤(如Ewing’s肉瘤、骨肉瘤、横纹肌肉瘤和神经纤维肉瘤等),良性肿瘤也以神经肿瘤最为常见。
椎管内肠源性囊肿 椎管内神经母细胞瘤
儿童椎管内肿瘤有哪些特殊的临床表现
儿童特别是幼儿患者,尚无语言交流能力,无法确切表述,因此看医生时医生不容易确切掌握他们的症状。这时就更需医护人员细心采集病史、进行体检和辅助检查。总的来说,儿童椎管内肿瘤最常见的表现为疼痛、肢体无力和大小便的功能障碍,其他的症状按发生的频率依次为感觉改变、脊柱弯曲和发现肿块。体检有时可见痉挛性斜颈。
有少数的肿瘤、特别是儿童颈髓的髓内肿瘤偶而可引起脑积水,目前认为原因可能为:肿瘤可引起脑脊液蛋白质水平增高,导致脑脊液吸收减慢;肿瘤种植可阻塞脑脊液循环通路;肿瘤出血导致的蛛网膜下腔出血,可影响脑脊液的吸收。
还有一些先天性肿瘤的患儿,经常合并存在脊髓、脊柱的先天性畸形,如隐性脊柱裂、藏毛窦和其他畸形等,需引起家长和医生的高度重视。
儿童椎管内肿瘤的治疗有哪些特殊的地方?
儿童椎管内肿瘤的治疗目的是明确肿瘤的病理性质、切除病灶、缓解或消除神经结构受压以及重建或维持脊柱的稳定性。
肿瘤切除方法的选择,以及放化疗的实施与否,与一般椎管内肿瘤都是相同的,但儿童患者术后脊柱稳定性是一个更为突出的问题。有专家认为,采用椎板切开手术术显露、切除肿瘤,更有利于术后维持脊柱的稳定性;对于行椎板切除术的患儿,在术后第一年应每3个月拍X线平片进行检查,了解是否伴“鹅颈样”畸形或其他的脊柱畸形,以便及时采取应对措施。另外,非手术治疗如不对称放射治疗也可引起异常脊柱弯曲,同样需要引起注意,所以,目前有专家认为应尽量避免手术治疗与放疗的联合应用。
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