神经管缺陷疾病,是大脑和/或脊髓不完全发育造成的。最常见的神经管缺陷之一就是脊柱裂。这种疾病是这样发生的:在怀孕第一个月,围绕脊髓的骨头不能正常关闭,以使神经从后面凸出,成为无功能神经。症状较轻的病例,没有症状或只有轻微的身体残疾。然而,对于大多数病人来讲,这将导致严重的残疾。
脊柱裂的类型
有三种类型的脊柱裂:
1、隐性:这是最轻的脊柱裂形式,在许多患者不造成影响。这种类型的脊髓是正常的。没有背部开口而且没有神经损伤,但一个或多个椎体可能会因为椎体后不关闭不全而变形。
2、脊膜膨出:这种情况下脊髓正常发育,但其保护层(脊膜)由脊椎开口囊状膨出。通常没有神经损伤,但患者可能有一些轻微的身体残疾。
3、脊髓脊膜膨出:这是最严重的脊柱裂形式,脊髓的保护膜(脊膜)和脊髓神经都由脊柱开口穿出。通常会有严重的神经损害和极大的身体残疾。
每一个脊柱裂病人的残疾程度都是不同的。瘫痪在很大程度上取决于脊柱开口的位置、开口大小,是否有皮肤覆盖,以及是否累及脊髓神经等。
什么样的人会得脊柱裂呢?
美国每10000个活产婴儿就有7个患有脊柱裂。据估计,美国大约有70,000人患有脊柱裂。脊柱裂女性多发,西班牙裔人口多发。一个确切的病因尚不能明确,但包括有几个危险因素:
1、以前怀过患有神经管缺陷的胎儿
2、胰岛素依赖型糖尿病
3、在服用某些药物(尤其是抗癫痫药物 )
4、肥胖
5、在怀孕早期接触高温(因发烧或洗热水澡)
脊柱裂如何治疗?
不幸的是,由于神经组织不可替代或修复,脊柱裂不能治愈。患有脊髓脊膜膨出的婴幼儿,通常需要在生命的最初24小时的手术关闭脊柱开放以减少感染的风险。这些孩子可能还需要后续手术纠正畸形。在脊柱裂轻症的患者中,像脊膜膨出,从脊髓开口突出的囊可能需要手术切除,通常没有任何进一步的并发症。
脊柱裂是可以预防的吗?
脊柱裂的确切病因尚不清楚。然而,研究证明,当一个女人服用400微克叶酸(尤其在怀孕之前),她就会降低70%的神经管缺陷儿的危险。富含叶酸食物的健康饮食也很有帮助。
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