胆管扩张症系先天性胆道畸形，可见肝内或肝外胆管囊性扩张，是一种比较少见疾病。好发于女性，又常见于儿童和青少年，成人较少见。有关分类目前仍按1977年Todani的意见，将胆管囊肿分为6型，Todani胆管囊肿分型：

　　Ⅰ型：常见型：

　　(1)狭义的胆总管囊肿;

　　(2)节段性胆总管扩张：弥漫性梭状扩张。

　　Ⅱ型：肝外胆管憩室。

　　Ⅲ型：胆总管末端囊肿。

　　Ⅳ型-A型：肝内及肝外胆管多发性囊肿。

　　Ⅳ型-B型：肝外胆管多发性囊肿。

　　Ⅴ型：肝内胆管单发性或多发性囊肿伴有肝纤维化(Carolis病)。

　　Ⅵ型：胆囊管囊肿。