小儿先天性胆管扩张症为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。女性发病高于男性，约占总发病率的60％～80％。本症又称为胆总管囊肿，除了胆总管的囊性扩张之外，约有半数的患者仅表现为胆总管的梭形或圆柱形扩张，约1/4的病例同时合并有肝内胆管的扩张。如果仅仅出现肝内胆管扩张则考虑为Caroli病，远期则需要肝脏移植。
　　患儿常因为腹痛、黄疸及腹部包块3个典型症状中的一个或者多个来院。该病的诊断较为容易，超声和MRCP 诊断准确率较高。
　　因为该病的近期对肝功能等的影响，远期诱发胆管癌的可能性，一旦明确诊断，需要择期手术治疗。过去该病多采用开腹胆总管囊肿切除+肝总管空肠ROUXY吻合术，近10年来，随着腹腔镜技术的发展，腹腔镜手术在大的儿童医疗中心均得以采用，但是该腹腔镜手术是小儿普外领域的高级手术，对医生是一个“考验”，需要较为丰富的开放和腹腔镜手术经验才能顺利实施。但是辛苦确能带来丰厚的回报，经过我们的反复验证，患儿腹腔镜术后伤口美观，恢复快，远期发生腹腔内并发症机率更小！！！现贴出一个16X11X9cm的胆总管囊肿的病例供大家分享，囊肿壁厚近1cm，手术难度相当大。