松果体部位肿瘤既可发生于 松果体本身 ,亦可以发生在其 周围结构上 ,如 第三脑室后部,顶盖、胼胝体压部、脉络丛、幕切迹等。组织病理学分为胚细胞肿瘤、松果体实质细胞瘤 、支持结构肿瘤和混合细胞肿瘤。胚细胞肿瘤又分为生殖细胞瘤及非生殖细胞瘤性胚细胞肿瘤 。生殖细胞瘤最常见 ,属放疗极敏感肿瘤。50%单纯生殖细胞瘤可含有巨大合体滋养层细胞 ,产生 β 一 人绒毛膜促性激素。分化成熟的畸胎瘤为 良性 ,不成熟畸胎瘤含有胚胎成分,为恶性 。胚胎癌 、内皮窦肿瘤、 卵黄囊肿瘤及绒癌都是由胚胎外成分胚细胞分化而来 ,恶性度高 。松果体实质细胞瘤是松果体部位第二位常见的肿瘤,患者 2/3男性 。这种肿瘤可再分为成松果体细胞瘤及松果体细胞瘤。成松果体细胞瘤恶性度高 ,多见于儿童 ,常沿 CSF 通路转移。松果体细胞瘤 ,可发生于任何年龄 ,其可分为未分化型 松果体细胞瘤或带有星形细胞分化的松果体细胞瘤 ,恶性度高 ,常沿 CSF通路转移,以及带有神经之分化或混合分化的松果体细胞瘤 ,为良性 。临床表现 :几乎所有的患者 由于 SCF 通 路梗阻而发生脑积水 ,出现颅内高压 。肿瘤向顶盖压迫及侵袭则出现 Parinaud综合征 ,在男性可引起性早熟 。生殖细胞瘤常向下丘脑转移可伴发糖尿病。肿瘤向侧方及前方侵袭可出现下丘脑 、内囊及基底节的症状。
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