1、病理机制
　　脑干海绵状血管瘤 （BCM）是一种先天性血管异常，病变直径平均约1.5~2.0 cm。大体呈分叶状或“桑葚状”。光镜下由许多窦状扩张的血管腔组成，管壁只有内皮细胞，缺乏弹力纤维和平滑肌，因而血管脆性很大。一般情况下，扩张的血管之间不夹杂正常脑实质。
　　通过电镜及免疫组化研究人们发现：海绵状血管瘤血管腔周围缺乏血管外膜细胞和星形细胞突起的包绕，基膜嵌在致密的胶原纤维基质中。除此之外，内皮细胞之间的紧密连接不完整，细胞间空隙较大。推测正是由于缺乏了这些正常血管的重要结构，造成了海绵状血管瘤血-脑屏障的不完善，导致血细胞慢性渗出，病变周围含铁血黄色沉积，以及血管腔内血栓形成。
　　BCM常与毛细血管扩张症及静脉畸形并存。Porter等报道手术切除86例BCM，病变周围均存在畸形静脉；部分术前MR示“水母头样”改变。对畸形静脉的处理意见不一，Mathiesen等认为：畸形静脉担负着脑干重要结构的引流，因而切除畸形血管团时，应该尽量避免损伤畸形静脉主干，以免引发不可逆的静脉性脑干梗死。而Porter等认为：静脉畸形在BCM的发生以及复发中均扮演了重要角色。
　　2、临床表现
　　BCM临床多表现为原有头痛、眩晕、恶心、呕吐症状突然加重或已消失的症状再次出现，只有少部分呈逐渐加重趋势。由于这种复发-缓解的病情变化模式，部分病人被误诊为多发性硬化或脑梗死]。与幕上海绵状血管瘤常表现为癫发作不同，BCM鲜有性发作的报道。
　　偏瘫及偏身感觉障碍、脑神经损伤及共济失调是最常见的三大体征。病变位于脑干的头尾侧或腹背侧时，会出现相对特异性的临床表现，如病变在中脑，则颅内压增高明显，还会出现红核震颤、不自主发笑、发作性意识障碍等中脑所特有的表现；病变位于脑桥，部分病人会出现同向凝视障碍；而延髓病变者，顽固性呃逆、吞咽困难具有相对特异性。