难治性癫痫可能会出现什么样的发作?

　　难治性癫痫的临床发作类型多样，多以全面性发作和复杂部分性发作为主，主要表现为愣神、全身强直抽搐，少数则以简单部分性发作为主，多呈简单部分性发作持续状态，主要表现为单一手或脚的抽动。

　  难治性癫痫往往表现为哪些综合征?

　　根据难治性癫痫的病因和表现，其大致可分为三大类：

　　1、难治性癫痫综合征：癫痫综合征与普通癫痫不同，它有特殊的病因发病机制临床表现治疗方法和演变规律
国际抗癫痫联盟认定的癫痫综合征是由特殊症状和体征组成的癫痫。目前报道的难治性癫痫综合征主要有：婴儿早期癫痫性脑病、婴儿痉挛、Lennox-Gastaut综合征、持续性部分性癫痫、Sturge-Weber综合征、Rasmussen综合征、大田原综合征、婴儿期严重肌阵挛性癫痫、结节性硬化、颞叶内侧癫痫和某些类型的肌阵挛性癫痫综合征等。

　　2、特殊病因引起的症状性癫痫：肿瘤外伤、血管畸形脑血管疾病各种代谢性疾病缺氧发育异常感染寄生虫营养障碍内分泌紊乱及某些药物都可以引起癫痫发作，这些有明确病因的癫痫称为症状性癫痫。

　　3、特发性或隐原性癫痫：这类难治性癫痫最初仅是普通癫痫，但是在诊治过程中由于诊断错误选药不当不遵医嘱药物不良反应学习困难经济问题及社会对癫痫患者的帮助不够等诸多原因使癫痫发作长期得不到控制，最后发展为难治性癫痫，这类癫痫是不良治疗的结果。少数患者是由于药物基因突变或因个体因素对药物的先天耐受，传统药物难以奏效，从而成为难治性癫痫的一部分。

　　诊断难治性癫痫需要进行哪些必要检查?

　　通常难治性癫痫难以通过一般检查项目确定病因及癫痫灶位置，因此需要进行特殊检查。

　　1、PET： 全称为正电子发射断层扫描，用于检查和定位间歇期或发作期大脑代谢改变的部位，以确定致痫灶，用于评估是否可行切除性手术。

　　2、MEG： 即脑磁图，通过捕捉大脑自发放电产生的磁场，来观察异常放电的位置，进而确定癫痫灶，也用于评估是否可行切除性手术。

　　3、WADA实验：即颈内动脉阿米妥钠试验，通过一种麻醉剂注射到一侧颈内动脉以麻醉同侧大脑，来观察对侧大脑的功能，是癫痫手术前对优势大脑半球判断的一种有创术检查，是准备作大脑半球切除、颞叶切除和癫痫病灶切除前，用以全面了解语言和其他重要功能在大脑半球的分布情况而决定手术方法的手段。

　　4、颅内电极植入
头皮脑电误差较大，难以准确确定癫痫灶的位置甚至侧别，或者当患者存在多处可疑癫痫灶时，通常需要植入颅内电极进行检测，以准确定位癫痫灶，提高致痫灶的切除率，同时经其刺激皮层测定相应区域功能，从而避免切除并发症。

　　如何确诊为难治性癫痫?

　　临床上将难治性癫痫分为医源性(假性)及真正难治性两种。前者是由于医生诊断错误癫痫发作分型不正确未选用合的抗癫痫药物治疗或虽选药正确但剂量不足等因素，导致癫痫发作未能控制;后者指诊断正确，选药合适剂量及血药浓度适宜但癫痫仍反复发作。

　　通常可由Areredi分级来区分两者。将发作情况分为0～6级共7级：0级:仅用1种非一线药物与剂量无关;1级:用一线抗癫痫药物，但剂量低于推荐量;2级:一线药物，但剂量在推荐范围内;3级:一线药物，血药物浓度在治疗范围内;4级;一线抗癫痫药物，应用最大耐受量;5级:1种以上抗癫痫药物达最大耐受量;6级:
多种以上联合用药最大耐受量。其中0～2级属于医源性，是非一线药物剂量不足或药物在血浆浓度不够或治疗不当引起的，3～6级才被认为是难治性癫痫。

　　真正的难治性癫痫应排除以下因素：

      1、未准确分型的癫痫发作，其药物治疗可能缺乏针对性；
      2、虽然选择药物合理，但所用剂量未达到最大耐受限度；

      3、由于联合用药数量过多，剂型和服药方式不合适，造成患者在治疗上缺乏依从性而影响疗效;4.非癫痫发作，而是表现为痫性发作的运动性疾病精神源性抽搐睡眠障碍等其他疾病，此时应用AEDs无效，还可能使病情恶化。