结节病是一种多系统多器官受侵犯的内芽肿性疾病。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结，90％以上有肺的改变;其次是皮肤和眼的病变;浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个器官均可受累。本病为一种自限性疾病，大多预后良好，有自然缓解的趋势。结节病多见于中、青年人，在寒冷嘲热讽地区发病率较高。

　　(1)临床表现 主要有：

　　1、呼吸系症状 咳嗽，咯少量痰液，或少量咯血;可有乏力、发热、盗汗、食欲减退、体理减轻等。病变广泛时可出现胸闷、气急、甚至发绀，可因合并感染、肺气肿、支气管扩张、肺源性心脏病等而加重病情。

　　2、 神经系症状 侵犯中枢神经系统，可出现脑神经损害、抽搐、瘫痪和颅内高压等。

　　3、其他 皮肤最常见表现为结节性红斑，眼部受损可出现眼痛、神力模糊、睫状体充血等，部分患者有肝、脾肿大。

　　(2)治疗 因多数病人可行缓解，病情稳定无症状者不需治疗。症状明显者，可用泼尼松每天30-60毫克，分次服用，4周后逐渐减量为15-30毫克/天，维持量为5-10毫克/天，用1年或更长。其了可选用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治疗。禁用能引起血钙、尿钙增高的药物。

　　结节病(sarcoidosis)是一种多系统多器官受累的肉芽肿性疾病。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结，临床上90％以上有肺的改变，其次是皮肤和眼的病变，几乎全身每个器官均可受累。是一种自限性疾病，多预后良好，有自然缓解趋势。

　　X线分期

　　结节病最易侵犯胸内器官和组织，特别是肺门淋巴结和肺脏，异常的胸部X线表现常是结节病的首要发现，约有90％以上患者伴有胸片的改变。目前普通X线片对结节病的分期仍未统一。1961年，Scanddin8将结节病分为四期(1―4期)，近年又将其分为五期(0，1―4期)。

　　0期 肺部X线检查阴性，肺部清晰。

　　Ⅰ期 两侧肺门和(或)纵隔淋巴结肿大，常伴右气管旁淋巴结肿大，约占51％。

　　Ⅱ期 肺门淋巴结肿大，伴肺浸润。肺部病变广泛对称地分布于两侧，呈1―3mm的结节状、点状或絮状阴影。少数病例可分布在一侧肺或某些肺段。病灶可在一年内逐渐吸收，或发展成肺间质纤维化，约占25％。

　　Ⅲ期 仅见肺部浸润或纤维化，而无肺门淋巴结肿大，约占15％。

　　以上分期的表现并不说明结节病发展的顺序。

　　全国肺部结节病会议(1988年修订稿)决定将结节病胸部X线表现分为三期

　　Ⅰ期：双侧肺门和纵隔淋巴结肿大。该期约占43％。95％为双侧，两侧对称，境界清楚。5％为单侧。本期预后良好，绝大部分可自行消退。80％于一年内消退，10％于第二年内消退，l0％变为慢性。发病年龄越大，越易形成慢性。

　　Ⅱ期：双侧肺门和纵隔淋巴结肿大伴肺粟粒状、纤维结节状或棉团状阴影。该期约占41％，肺部病变可与肺门淋巴结肿大同时出现或在肿大淋巴结消退过程中出现。肺部阴影60％可自行消退，其中50％于一年内，30％于两年内，20％于3―7年内消失。两肺病变大多数呈弥漫性结节状、粟粒样、斑片状或网状结节样阴影。

　　Ⅲ期：肺呈现纤维化改变，此期约占16％。肺部病变分布弥散，X线表现以网状结节样结构为主，并发肺大疱、囊性支气管扩张等，大部分是肺间质纤维化的形成。

　　此外胸膜结节病极为少见，约占0.8％，近期有人报告可达10％，多与肺部病变同时存在，化验为渗出液并以淋巴细胞为主，大部于4―8周内自行消退。

　　此外，血清免疫球蛋白增高、高血钙症、高尿钙症、碱性磷酸酶增高等对诊断亦有一定。

　　结节病(sarcoidosis)是一种多系统多器官受累的肉芽肿性疾病。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结，临床上90％以上有肺的改变，其次是皮肤和眼的病变，几乎全身每个器官均可受累。是一种自限性疾病，多预后良好，有自然缓解趋势。

　　结节病的诊断方法

　　结节病的诊断除依靠病史、X线外，主要根据组织活检或Kveim氏皮肤试验。

　　1、组织活检：

　　(1)首先从浅表部位取材，如淋巴结、皮疹、皮下结节等，如为阴性可取前斜角肌脂肪垫淋巴结。

　　(2)在纤维支气管镜下取支气管粘膜活检并透过支气管壁取肺组织活检(TBLB)，多可获得阳性结果，尤其是胸部X线Ⅱ期、Ⅲ期患者，阳性率可达63％一97％。

　　2、Kveim氏实验：取活动性结节病病人的淋巴结或脾脏作抗原制成盐水混悬液，以0.1-0.2ml前臂皮内注射，4―8周后切除该部皮肤，行病理活检，如示非干酪性上皮样细胞结节即为阳性。阳性率约为65％一92％。本试验原理多数人认为与细胞免疫有关，可能为迟发超敏反应的一种类型。

　　3、结素反应：结节病时细胞免疫低下，表现为结素反应(5个单位的旧结素)阴性或弱阳性。此法可为辅助诊断方法之一。

　　4、血管紧张素转化酶(Angiotension Converting Enzyme，ACE)：血管紧张素Ⅰ通过肺毛细血管内皮细胞中的ACE转变为具有升压作用的血管紧张素Ⅱ。Libermann氏发现结节病活动期，血中ACE增加，对结节病的诊断尤其是病变活动状态的判断有一定的帮助。

　　5、支气管肺泡灌洗液(BAL)的细胞学检查：有人认为BAL细胞学检查对结节病早期肺泡炎的诊断和活动性的估计较ACE更为敏感。其表现为：细胞总数增加;淋巴细胞增加(正常人占细胞总数的7％，结节病病人可达50％);T淋巴细胞增加，可占细胞总数的28％以上;辅助T淋巴细胞/抑制T淋巴细胞比率增加，可从1.8/1增加到l0.5/1。

　　6、67镓(67Ga)扫描：67Ga多聚集于炎性肉芽肿代谢活跃和增殖性强区域，这可能与中性粒细胞的溶菌酶相结合而显影有关。结节病患者67Ga指数增高与BAL淋巴细胞总数、T淋巴细胞数成正相关，对肺泡炎强度的诊断颇有帮助，同时亦是结节病活动性的指标。

　　7、金属内肽酶活性测定：结节病患者该酶的活性高于对照组3倍。结节病活动期高于非活动期的2倍。并较正常对照组高出4倍。活动性肺结核、支气管肺癌、特发性肺间质纤维化病例该酶的活性与对照组无明显差异。说明该酶的测定，对结节病的诊断及其活动期有一定的帮助。

　　此外，血清免疫球蛋白增高、高血钙症、高尿钙症、碱性磷酸酶增高等对诊断亦有一定帮助。

　　结节病(sarcoidosis)是一种多系统多器官受累的肉芽肿性疾病。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结，临床上90％以上有肺的改变，其次是皮肤和眼的病变，几乎全身每个器官均可受累。是一种自限性疾病，多预后良好，有自然缓解趋势。