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一、肝衰竭的定义和病因
(一)定义
肝衰竭是多种因素引起的严重肝脏损害，导致其合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿，出现以凝血机制障碍和黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床症候群。
(二)病因
在我国引起肝衰竭的主要病因是肝炎病毒(主要是乙型肝炎病毒)，其次是药物及肝毒性物质(如乙醇、化学制剂等)。在欧美国家，药物是引起急性、亚急性肝衰竭的主要原因;酒精性肝损害常导致慢性肝衰竭[2]。儿童肝衰竭还可见于遗传代谢性疾病(表3)。
二、肝衰竭的分类和诊断
(一)分类
根据病理组织学特征和病情发展速度，肝衰竭可被分为四类(表4)：急性肝衰竭。急性肝衰竭的特征是起病急，发病2周内出现以Ⅱ度以上肝性脑病为特征的肝衰竭症候群;亚急性肝衰竭起病较急，发病15d～26周内出现肝衰竭症候群;慢加急性(亚急性)肝衰竭是在慢性肝病基础上出现的急性肝功能失代偿;慢性肝衰竭是在肝硬化基础上，肝功能进行性减退导致的以腹水或门静脉高压、凝血功能障碍和肝性脑病等为主要表现的慢性肝功能失代偿[3-7]。
(二)分期
根据临床表现的严重程度，亚急性肝衰竭和慢加急性(亚急性)肝衰竭可分为早期、中期和晚期[8]。
1、早期
(1)极度乏力，并有明显厌食、呕吐和腹胀等严重消化道症状。
(2)黄疸进行性加深(血清总胆红素≥171μmol/L或每日上升1μmol/L)。
(3)有出血倾向，30％<凝血酶原活动度≤40％。
(4)未出现肝性脑病或明显腹水。
2、中期：
在肝衰竭早期表现基础上，病情进一步发展，出现以下两条之一者。
(1)出现Ⅱ度以下肝性脑病和(或)明显腹水。
(2)出血倾向明显(出血点或瘀斑)，且20％<PTA≤30％。
3、晚期：
在肝衰竭中期表现基础上，病情进一步加重，出现以下三条之一者。
(1)有难治性并发症，例如肝肾综合征、上消化道大出血、严重感染和难以纠正的电解质紊乱等。
(2)出现Ⅲ度以上肝性脑病。
(3)有严重出血倾向(注射部位瘀斑等)，PTA≤20％。
(三)诊断
1、临床诊断：
肝衰竭的临床诊断需要依据病史、临床表现和辅助检查等综合分析而确定。
(1)急性肝衰竭：急性起病，2周内出现Ⅱ度及以上肝性脑病(按Ⅳ度分类法划分[9])并有以下表现者。
①极度乏力，并有明显厌食、腹胀、恶心、呕吐等严重消化道症状。
②短期内黄疸进行性加深。
③出血倾向明显，PTA≤40％，且排除其他原因。
④肝脏进行性缩小。
(2)亚急性肝衰竭：起病较急，15d～26周出现以下表现者：
①极度乏力，有明显的消化道症状。
②黄疸迅速加深，血清总胆红素大于正常值上限10倍或每日上升≥17、1μmol/L。
③凝血酶原时间明显延长，PTA≤40％并排除其他原因者。
(3)慢加急性(亚急性)肝衰竭：在慢性肝病基础上，短期内发生急性肝功能失代偿的主要临床表现。
(4)慢性肝衰竭：在肝硬化基础上，肝功能进行性减退和失代偿。
诊断要点为：
①有腹水或其他门静脉高压表现。
②可有肝性脑病。
③血清总胆红素升高，白蛋白明显降低。
④有凝血功能障碍，PTA≤40％。
2、组织病理学表现：
组织病理学检查在肝衰竭的诊断、分类及预后判定上具有重要价值，但由于肝衰竭患者的凝血功能严重降低，实施肝穿刺具有一定的风险，在临床工作中应特别注意。肝衰竭时(慢性肝衰竭除外)，肝脏组织学可观察到广泛的肝细胞坏死，坏死的部位和范围因病因和病程不同而不同。按照坏死的范围及程度，可分为大块坏死(坏死范围超过肝实质的2/3)，亚大块坏死(约占肝实质的1/2～2/3)，融合性坏死(相邻成片的肝细胞坏死)及桥接坏死(较广泛的融合性坏死并破坏肝实质结构)。
在不同病程肝衰竭肝组织中，可观察到一次性或多次性的新旧不一肝细胞坏死的病变情况。目前，肝衰竭的病因、分类和分期与肝组织学改变的关联性尚未取得共识。鉴于在我国以乙型肝炎病毒(HBV)感染所致的肝衰竭最为多见，因此本《指南》以HBV感染所致的肝衰竭为例，介绍各类肝衰竭的典型病理表现。
(1)急性肝衰竭：肝细胞呈一次性坏死，坏死面积≥肝实质的2/3;或亚大块坏死，或桥接坏死，伴存活肝细胞严重变性，肝窦网状支架不塌陷或非完全性塌陷。
(2)亚急性肝衰竭：肝组织呈新旧不等的亚大块坏死或桥接坏死;较陈旧的坏死区网状纤维塌陷，或有胶原纤维沉积;残留肝细胞有程度不等的再生，并可见细、小胆管增生和胆汁淤积。
(3)慢加急性(亚急性)肝衰竭：在慢性肝病病理损害的基础上，发生新的程度不等的肝细胞坏死性病变。
(4)慢性肝衰竭：主要为弥漫性肝脏纤维化以及异常结节形成，可伴有分布不均的肝细胞坏死。
3、肝衰竭诊断格式：
肝衰竭不是一个独立的临床诊断，而是一种功能判断。在临床实际应用中，完整的诊断应包括病因、临床类型及分期，建议按照以下格式书写。
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