室间隔缺损((Ventricular Septal Defect, VSD)是指两个心室的间隔组织完整性遭到破坏,致左右心室之间形成异常交通,有先天性和后天性之别,可作为单独畸形存在,也可以是其他复杂心脏畸形的一个组成部分,如法洛氏四联症、完全性房室管畸形、大动脉转位、三尖瓣闭锁和永存动脉干等。
一、发病率
VSD作为唯一或者主要病变,其发生率在新生儿中约为0.2%。VSD在先天性心脏病中的发生率在新生儿中约为12-20%,是所有先天性心脏病中发病率最高的一种。
二、胚胎发育与发病机制
胚胎发育至第1月末,管型的单腔心脏即有房室之分。第2个月初,原始心腔开始分隔,伴随心房间隔的形成,心室底部出现原始心室间隔肌肉部,沿心室前、后缘向上生长,逐渐把心室腔一分为二,其上方中央部尚保留有半月形的室间孔。随着心腔的发育,心室孔逐渐缩小,正常与第7周末,由向下生长的圆锥隔,扩大的背侧心内膜垫右下结节,及发育的窦部间隔相互融合,闭合室间孔,形成完整的心室间隔,将左右心室腔完全隔开。如果在此发育过程中出现异常,即会造成相应部位的心室间隔缺损。一般系单个缺损,偶见多发者。
三、病理解剖及分型
室间隔缺损可发生在室间隔各个部位或其交接部,临床上常用的是根据胚胎发育情况所划分的膜周型缺损、漏斗部缺损及肌部缺损三大类型,其中膜周部缺损最多见,漏斗部缺损次之,肌部缺损较少见。
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