川崎病(Kawasaki disease，KD)，曾称皮肤粘膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS)，于1967年由日本川崎富作首次报道。该病是一种以免疫介导的全身性血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病，多见于婴幼儿。由于该病可发生严重的心血管病变，目前该病已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。

　　诊断要点

　　1、临床诊断依据

　　(1)主要症状和体征：

　　①发热持续5天或5天以上，呈稽留热或弛张热，抗生素治疗无效;

　　②双侧结膜一过性充血，但无渗出物;

　　③口唇鲜红、干裂、出血，口腔粘膜弥漫性充血，有杨梅舌;

　　④发病初期手足硬肿，掌跖发红，第二周开始指趾端膜状脱皮;

　　⑤躯干部多形性红斑，无结痂及疱疹;

　　⑥非化脓性颈淋巴结肿大。具备以上5项条件即可诊断。

　　如超声心动图或冠状动脉造影证实有冠状动脉瘤，则具备上述4项条件也可诊断。

　　(2)心血管系统：可发生冠状动脉炎、冠状动脉瘤、心胞炎、心力衰竭及心源性休克等。

　　(3)其他伴随症状：可有尿道炎、关节炎、轻度黄疸、无菌性脑膜炎及肺炎等。

　　2、相关检查

　　(1)血液检查 可有白细胞增高、核左移，血小板增多(第二周开始)，血沉增快，抗“O”正常，类风湿因子及抗核抗体阴性，免疫球蛋白和血循环免疫复合物增高，胆红素、谷丙转氨酶稍高等。

　　(2)心电图 没有特征性改变。有心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压;心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。

　　(3)超声心动图 急性期可有心包积液;可见冠状动脉扩张 、冠状动脉瘤内血栓形成。

　　(4)冠状动脉造影 心电图有心肌缺血表现，超声心动图有多发性冠状动脉瘤者可进行冠状动脉造影，了解冠状动脉病变程度，以便进行相应治疗。

　　鉴别诊断

　　1、猩红热 多见于3~7岁的儿童，病后1~2天出疹，皮疹密集，疹间皮肤充血，有口周白圈，病因为溶血性链球菌感染，抗生素治疗有效。

　　2、幼年类风湿性关节炎(全身型) 发热期相对较长，可持续数周至数月，膝、腕、肘、肩、踝关节也常受侵犯，部分患儿类风湿因子阳性。

　　3、渗出性红斑 皮疹有糜烂，水疱及结痂，眼、唇有脓性分泌物及假膜形成;而川崎病患儿眼、唇无脓性分泌物及假膜形成;皮疹无水疱和结痂。

　　4、亦应与败血症及其他感染性疾病等鉴别。

　　治疗重点

　　1、阿斯匹林：每天30~100mg/kg口服，热退后3天逐渐减量，约2周左右减至每日3～5mg/kg，维持6～8周。如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。

　　2、大剂量丙种球蛋白(IVIG)：早期(病程10天以内)应用可明显减少冠状动脉病变的发生。用法：单剂静滴2g/kg, 于8～12 h左右静脉缓慢输入，应同时合并应用阿司匹林，剂量和疗程同上。如果IVIG治疗后效果不好，仍发热，可再追加IVIG 1~2g/kg, 一次静脉滴注。

　　3、皮质激素：因可促进血栓形成，故一般情况下不用。如IVIG治疗无效且病情难以控制时，可考虑与阿司匹林和双嘧达莫合并应用。常用泼尼松每天1~2mg/kg口服，热退后逐渐减量。