对于宝宝的父母亲来说,正确了解血管瘤的分类有利于早期得到正确治疗,最终达到无痕治愈的完美效果。
血管瘤的临床分类尚没有统一的标准,目前主要有以下两种分类方法:
1、形态学分类
以组织学结构和临床体征为基础的分类方法。将血管瘤分为毛细血管瘤(鲜红斑痣和草莓状血管瘤)、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤和混合性血管瘤等。多数教科书上仍使用这种分类方法。
2、细胞学分类
1982年,Mulliken通过对血管瘤中血管内皮细胞标本进行培养,发现其具有肿瘤与畸形的双重特性,将传统的血管瘤分为血管瘤与血管畸形两大类。
血管瘤:是以血管内皮细胞的增殖和大量新生毛细血管形成为特征,临床表现为草莓状血管瘤、海绵状毛细血管瘤和混合性血管瘤。
血管畸形:是以血管为主的脉管系统的发育畸形,而血管内皮细胞是正常的。根据解剖学和血液流变学特征进一步分为:
低血流量血管畸形包括毛细血管畸形、静脉畸形和淋巴管畸形;
高血流量血管畸形包括动脉畸形、动静脉畸形和动静脉瘘。
血管瘤血管畸形包括毛细血管瘤(鲜红斑痣和草莓状血管瘤)、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤和混合性血管瘤等。
血管瘤的发病机制
血管瘤和血管畸形的发生机制目前尚不完全清楚,但多数研究认为是与血管形成有关的疾病。
血管瘤(内皮细胞增生)可能是促血管生成因子水平增高、生长抑制因子水平降低所致;
血管畸形是胚胎血管发生和血管形成过程中的基因突变而致的结构异常。血管瘤中雌激素和雌激素受体的水平明显高于血管畸形。血管内皮生长因子(VEGF)在血管瘤中增高,而在血管畸形中正常。
血管瘤的临床表现
(一)血管瘤
血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤(婴幼儿发生率为1%~2%,男女之比约为1/3),几乎均发现在出生至出生后不久,据统计75%的病例出生时发生,其余25%为婴儿期或儿童期发现,少数在成年期发现。血管瘤以头面部最多,其余为四肢、躯干、内脏等。根据病灶分布的深浅不同,相应有不同的体征表现,较浅表(位于真皮的乳头层)的常被称为“草莓状血管瘤”;累及真皮深层、皮下或肌肉内常被称为“海绵状毛细血管瘤”;两者同时存在时为“混合性血管瘤”。
(二)血管畸形
血管畸形均于出生时存在,毛细血管畸形出生时常已经明显,动脉和动、静脉畸形婴儿期时常不明显(蔓状血管瘤)。血管畸形在儿童生长过程中无自然消退的特性,而且可以逐渐加重。
1、毛细血管畸形(鲜红斑痣):呈斑片状,随着年龄增长损害可以肥厚,表面呈结节状、疣状。
2、静脉畸形:属于低流量血管畸形,表现为皮肤或黏膜下的肿块或表面呈紫蓝色、轻度血管充盈、静脉曲张,容易压缩、随体位的变化而变化(如低垂、哭闹或挣扎时增大)、质地柔软,肿块内常有静脉石,可触及栓子。
3、动脉畸形:属于高血流量血管畸形,包括动脉畸形、动静脉畸形和动静脉瘘。典型的动静脉畸形的特点是在病灶及周围区域内,可见念珠或条索状弯曲迂回的粗大而带搏动的血管,表面温度高于正常皮肤,可扪及持续的震颤,局部可听得连续性吹风样杂音。动静脉畸形会发生“盗血”现象,使患处皮肤缺血性坏死、溃疡、疼痛和心输出量增加。
(三)血管瘤与血管畸形的鉴别诊断:
血管瘤与血管畸形是两种不同的血管性疾病,它们的治疗方法及预后均不相同,因此在诊断血管瘤时应注意与血管畸形相鉴别。
一般情况下血管瘤和血管畸形可通过以下几个方面进行鉴别:
①发病时间:血管瘤多在出生后1周至1个月出现,血管畸形多在出生时既已出现;
②生长速度:血管瘤多有快速增长(增长期)和缓慢消退(消退期)过程。血管畸形可能有发展,但发展速度缓慢;
③颜色:浅表的血管瘤呈鲜红色,增生期颜色逐渐加深,开始消退时由鲜红色转变为暗紫色,最后呈花斑状,消退完成后有的患儿残存皮肤及皮下组织退行性改变:瘢痕、萎缩、脱色素、毛细血管扩张和皮肤松赘。深部血管瘤表面的皮肤隆起,正常颜色或透出蓝色。血管畸形依其含有的毛细血管淋巴管、静脉或动脉的差异而有不同的颜色;
④病变区温度:血管瘤正常或略高,血管畸形明显增高或正常;
⑤质地:血管瘤如橡皮样,不能通过压力将其中的血液排空,体位试验阴性,消退的血管瘤为残留的纤维脂肪组织,质地变软;而血管畸形质软、易压缩、手指压迫能快速排空其中的血液,体位试验阳性;
⑥影像学检查:主要为彩色B超和MRI。彩超:可以区分血管瘤和血管畸形,并进一步区分各种类型的血管畸形。彩色B超能显示病变的层次、大小、血供等,对治疗有很大帮助;MRI:既能表现病变的范围,又能表现出血液流变学的特征,是区别血管瘤和血管畸形检查的金标准;三维CT:因其可明确地显示病变内血管的情况及其与周围组织的解剖关系,对鉴别诊断很有帮助。
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