原发性肝胆管结石―-始发于肝内胆管的结石，我国常见，病变复杂，残石率高，易复发。是胆道外科的棘手问题，也是良性胆道病变致死亡的重要原因。

　　病因

　　1、不明确

　　2、与慢性炎症、细菌感染、胆道蛔虫、胆汁淤滞、营养不良有关。

　　病 理

　　1、胆汁内物质沉积是结石形成的基础。

　　2、胆管内炎症是结石形成的重要因素。

　　3、胆汁淤滞是结石形成的重要条件。

　　4、病变沿胆管树呈节段性或区域性分布。

　　5、常并存不同程度肝胆管狭窄。

　　6、结石、胆管狭窄导致病肝萎缩、正常肝肥大、肝脏萎缩-增生复合征。

　　7、胆道梗阻、感染、化脓性胆管炎、慢性肝脓肿。

　　8、晚期常发生胆汁性肝硬化及门静脉高压症。

　　9、继发性肝内胆管癌。

　　临床表现

　　1、隐匿型（静止型）：仅有肝区或胸背部胀痛不适

　　2、梗阻型：

　　单侧肝胆管结石肝区及胸腹部疼痛，间歇性黄疸

　　单侧肝管结石并胆管狭窄，肝不对称性肿大

　　双侧肝管结石及肝胆管狭窄晚期，持续性黄疸

　　胆管炎型：结石梗阻继发感染肝内梗阻性化脓性胆管炎，胆源性肝脓肿，膈下脓肿，胆管支气管瘘

　　复合型：合并肝外胆管结石+Charcot三联症（腹痛、寒热、黄疸）

　　诊断

　　1、详细病史

　　2、影 像 学 检 查

　　1，单一检查常难获全面资料，两种以上的影像检查相互印证。是手术决策的重要步骤。

　　2，包括B超、CT、MRCP、PTC、ERCP、胆道引流管造影、胆道镜等检查。

　　3，Bus：首选，提供重要诊断依据，但非全面的依据，指导术中取石，判断残石

　　4，CT：显示结石分布、胆管扩张、肝实质病变，全面阅读图片；三维立体成像显示肝内胆管结石、狭窄及占位

　　MRI和MRCP：

　　优点：无创显示肝内胆管树、胆管结石、狭窄、扩张部位及范围，肝实质病变。

　　缺点：对结石图像显示不如CT和Bus清晰

　　诊断价值优于CT和胆道直接造影。

　　PTC清晰显示肝内外胆管结石、狭窄、扩张及变异，以梗阻段胆管为主，有创，有出血、胆道感染、胆瘘等并发症的风险。

　　ERCP诊断远端胆管及乳头病变，二级以上肝胆管易漏诊，有创，可引起胆道感染及胰腺炎

　　术中术后胆道造影减少残石发生。

　　3、实验检查

　　肝肾功能、血生化、血清酶学检查评估全身状况、肝脏功能及肝硬化者Child分级

　　CEA、γ-GT升高者有无胆管癌

　　分型

　　1、Ⅰ型：局限型，结石局限于某一肝段或亚段胆管，多属临床隐匿型。

　　2、Ⅱ型：区域型，结石沿肝内胆管树局限性分布于一个或几个肝段内，常合并区段肝管的狭窄及受累肝段的萎缩，临床胆管炎型。

　　Ⅲ型：弥漫型，结石遍布双肝胆管内，分3种亚型：

　　Ⅲ a型：不伴明显肝实质纤维化和萎缩。

　　Ⅲ b型：伴有区域性肝实质纤维化和萎缩，常 合并萎缩肝段肝管的狭窄。

　　Ⅲ c型：伴有肝实质广泛性纤维化继发胆汁性 肝硬化和门静脉高压症，

　　常伴左右肝管或汇合部以下胆管的严重狭窄。

　　3、E型：附加型，合并肝外胆管结石，按Oddi括约肌功能分成3个亚型

　　Ea：胆管下端功能正常

　　Eb：胆管下端松弛

　　Ec：胆管下端狭窄

　　治 疗

　　1、治疗原则：“去除病灶、取尽结石、矫正狭窄、通畅引流、防治复发”。

　　2、治疗方法：手术治疗为主。

　　全 身 治 疗

　　1、控制感染：Gˉ菌和厌氧菌有效的抗生素。

　　2、调节全身状况：营养支持、控制腹水。

　　3、改善肝功能：补充维生素，改善凝血功能。

　　4、减黄：意见不一，PTCD或END。

　　5、预防肾衰：黄疸、内毒素血症肝肾综合症。

　　手 术 治 疗

　　1、胆管高位切开取石是基础。

　　2、切开肝总管达汇合部，直至显示左右肝管及尾状叶胆管开口。注意检查尾状叶胆管，必要时扩大或切开其开口以便取石。

　　3、术中胆道镜检查胆管有无结石残留及胆管狭窄。

　　4、术中B超提高残石的检出率；协助确定切肝范围。

　　5、胆道镜和术中B超是胆道外科医生的得力助手。

　　个别医生首次手术未处理肝内结石和狭窄胆管，仅行腹腔镜或开腹胆囊切除术加胆总管切开取石术，术后再经T管窦道胆道镜反复取石，追求“微创”不可取。

　　6、肝叶部分切除术：复杂的肝内胆管结石，同时行患侧肝部分切除。

　　7、肝内胆管广泛结石采用多方位、多区段肝部分切除。

　　肝切除术的适应证

　　1、局限一段、一叶或一侧肝的病变，肝内胆管长期梗阻、肝组织明显萎缩、纤维化者。

　　2、胆管结石并胆管狭窄，其他方法难清除结石纠正狭窄者。

　　3、一侧胆管结石并肝内胆管囊状扩张者。

　　4、区域性肝内胆管结石并肝脓肿，肝胆管内或外瘘者。

　　5、肝内胆管结石并肝胆管出血，其他方法不能止血者。

　　6、一侧肝内胆管结石并肝内胆管癌变者。

　　7、肝门部胆管结石和（或）狭窄，为了显露解剖结构，需切除增生肿大的部分肝叶者多方位、多区段肝部分切除。

　　1、方法

　　选择结石集中、肝纤维化严重，尤其是2级以上胆管狭窄者区段切除肝脏。经不同肝断面胆管与切开胆总管多通道共同取石、冲洗。

　　2、优点：

　　a） 有利于取净结石和矫正狭窄；辅以有效的内、外引流，能降低术后残石率、结石复发率

　　b）保留足够的肝脏

　　c）手术创伤和出血较少，能减少术后并发症，增加手术安全性。

　　胆 道 狭 窄 的 处 理

　　1、II级胆管以上的胆管良性狭窄，行病变肝叶（段）切除是彻底处理结石及狭窄的方法。行肝叶切除时必须注意切除狭窄胆管。

　　2、位于肝门部的胆管狭窄可纵行切开狭窄环直达近端扩张胆管，横行缝合整形，亦可用临近组织补片。

　　3、胆管狭窄彻底矫正后，可酌情行内引流或外引流。

　　4、肝外胆管无狭窄梗阻时，不必要再作胆肠内引流

　　5、无论内引流与否，最好留置外引流管，以便术后造影和胆道镜取石。

　　胆　管　引　流

　　1、所有行胆道探查取石手术均应放置外引流

　　2、内引流手术主要适用于肝外胆管狭窄者。

　　3、胆肠吻合术和Oddi括约肌的功能的重新评价

　　A、胆肠吻合后胆汁排出减慢，逆行胆道感染机会增加，各种抗返流措施难以发挥实际作用。

　　B、返流性胆管炎可发展为慢性增生性胆管炎，最终可发生癌变。

　　4、胆肠吻合术消除了Oddi括约肌的对胆系的调控，故只能在去除病灶、解除梗阻、矫正狭窄后酌情通畅引流

　　5、切忌在肝胆管狭窄未矫正和肝内结石未取尽的条件下行吻合手术，应严格掌握适应症

　　胆汁性门脉高压症的处理

　　1、PBCH是胆管结石病程晚期的表现。门脉高压症食道胃底静脉曲张出血，严重威胁生命。

　　2、肝功能损害，凝血功能障碍，肝门部静脉曲张给胆道手术带来了困难。

　　3、而先解决胆道梗阻？先处理门脉高压？

　　4、一次手术？分期手术？

　　5、对肝功能较好，ChildA/B级，无食道胃底静脉曲张，或有曲张，但无出血史及出血征象者。力争先手术处理胆道疾病。

　　6、行肝叶切除时必须注意切除狭窄胆管。

　　7、切肝时应尽量不阻断肝门或严格控制肝门阻断的时间。

　　8、适当控制切肝的体积，

　　9、肝功能较好，有食道胃底静脉曲张破裂出血史，或有出血征象者，亦可同时处理胆管疾病和门脉高压。

　　10、黄疸时间长，凝血功能障碍，腹水严重，肝功能差者，先行PTCD或ERBD。有出血时可先行食道静脉套扎。待黄疸下降、凝血功能基本纠正后再手术。

　　11、结石病变广泛，肝硬化门脉高压症严重、肝功能失代偿的终末期肝病，肝移植是唯一的治疗手段。

　　防 治 结 石 复 发

　　国内报道肝内胆管结石术后残石率为20％-40％，残余结石多可术后胆道镜取除。

　　1、广泛肝内胆管结石、肝纤维化时，应选择适当的肝切除，为避免切除太多肝脏，可行多方位、多区段肝叶切除。

　　2、切肝原则：解除狭窄、祛除病灶，切除毁损严重的肝脏。

　　3、术中直视下反复取石冲洗。

　　4、切忌在胆管狭窄的远端行胆肠内引流术。

　　5、术中胆道镜辅助取石。

　　6、术中B超指导取石和切肝。

　　7、留置外引流以备术后胆道造影、冲洗和胆道镜取石。

　　8、术中放置T管应遵循“短、直、粗”的原则。

　　9、术后胆道造影、肝胆B超、胆道镜综合评估胆道残余结石。