什么是急性淋巴细胞白血病(ALL)?
急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种起源于淋巴细胞的恶性克隆性疾病。发病率约为2.7/10万。ALL儿童期(0~9岁)为发病高峰,可占儿童白血病的70%以上,占成人白血病的20%左右。
急性淋巴细胞白血病(ALL)临床表现:
ALL起病急骤,临床表现与白血病细胞的增生与浸润有关。主要有以下四大临床表现:贫血:80%以上患者发病时贫血;发热与感染:感染部位常见口腔、牙龈、肺部、皮肤及软组织、肛周等;出血:出血是常见的表现,以皮肤黏膜出血最常见;器官组织浸润:可表现为淋巴结肿大、睾丸白血病等。
急性淋巴细胞白血病(ALL)诊断、分型?
ALL诊断目前采用细胞形态学、免疫学、细胞遗传学及分子生物学(MICM)诊断模式。分型采用世界卫生组织(WHO)2008标准。WHO急性白血病最新分类标准中认为骨髓涂片中原始/幼稚细胞淋巴细胞比例≥20%即可诊断。
根据白血病细胞表面不同的分化抗原利用免疫学技术,可以诊断并分为不同的亚型。一般分为T、B细胞系。
急性淋巴细胞白血病(ALL)如何治疗?
儿童ALL治疗效果较好,5年无事件生存率达80%。成人ALL治疗借鉴了儿童ALL的成功经验,疗效也有了明显提高,初期治疗完全缓解率可达70%以上,约30%左右患者有望治愈可能。
1、诱导缓解:诱导缓解是在疾病诊断后用化疗药物将白血病细胞降到最低,达到完全缓解目的。
2、巩固强化治疗:在完全缓解后,仍存有不同程度的残留白血病细胞,需要用化疗药物进一步巩固、强化治疗。
3、维持治疗:是完全缓解后治疗的组成部分,在儿童ALL已经取得了良好结果。
4、造血干细胞移植:在成人有合适供体的患者,特别是有高危险因素的患者建议进行异基因造血干细胞移植。
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