什么是骨髓增生异常综合征?
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。
骨髓增生异常综合征有哪些症状?
MDS常见症状多为贫血,可伴有出血和感染等。
骨髓增生异常综合征的常见分类及预后
MDS类型复杂,不同类型的MDS会表现出不同的细胞异常和预后,目前主要采用的分型标准有FAB分型(1982)和WHO分型(2001)。
为更好区分疾病缓重与预后,国际上在1997年制定出IPSS积分预后系统,通过对特定预后参数的评分加成,将MDS病人的危险度分为低危、中危-1、中危-2、高危组,患者进展为AML的比例会随之升高,而中位生存期会随之下降。
骨髓增生异常综合征如何治疗?
MDS患者的治疗强调个体化,因此治疗方案种类繁多,主要有支持治疗、诱导分化治疗、免疫抑制剂、去甲基化药物、干细胞移植等等,现有药物治疗仅能延缓疾病进展,延长生存时间和提高生活质量。造血干细胞移植仍然是治愈中高危MDS的首选方法。
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