一、主动脉夹层(AD)概述
AD是具极高死亡率的灾难性心血管疾病。据估测美国每年新增的急性AD达2000例以上;就我国居民对高血压知晓率、治疗率和控制率低下,加之其他危险因素合并存在而言,估计发病率会更高。由于AD尤其是急性者病情危重、进展迅速和预后很差,而引起人们高度关注。
迄今,AD的病因还不甚清楚。尽管AD的始动因素是内膜破裂,但这种疾病并非内膜病变。基因结构异常或其他未完全识别的遗传因素,使血管中层纤维病变,导致弹性缺失或薄弱,这可能是根本原因。内皮细胞和基底膜本身没有明显的固有张力,在缺乏中层纤维适当的机械支撑下,由于高速血流冲击与血管张力影响,因此而容易发生内膜撕裂和夹层形成。动脉粥样硬化可通过不同方式损害血管中层;先天性因素如主动脉瓣狭窄和主动脉缩窄后扩张,血管壁薄弱和张力增加,且往往伴有持续的高血压。诸如此类内在因素的存在,在突发的血压升高基础上,也很容易引起内膜破裂。
因此,临床上AD常见于有高血压病史者、肥胖或“结实”的青壮年人(当然血压正常和清瘦者也时有发生)。根据报道,国内患者普遍较欧美和日本人年轻,患病人群中男性似乎高于女性,而且近年来发病率呈明显上升高趋势。
二、AD的诊断
主要依据病史、症状和体征,以及影像学等检查作出AD明确诊断。
1、疼痛:夹层发生时几乎所有患者的症状都是突然发生的剧烈胸痛。只有在很小一部分患者中,由于动脉粥样硬化、中层退行性变严重或反应迟缓(钝)的老年人,其疼痛可能较轻。根据假腔发展情况,疼痛可转移至背部、肩胛间,并向下延伸至腰背部甚至腹股沟处。一旦假腔有出口,真假腔之间压力趋于平衡时,锐性疼痛可变为持续性钝痛。这种典型的疼痛症状和性质是区别于其他疾病的主要特点。
2、其他临床表现:伴随疼痛症状的同时,患者常表现烦躁不安、恐惧、焦虑、频死感或神情淡漠等,有时伴全身大汗、皮肤湿冷、面色苍白、呼吸急促以及晕厥等“体克”征象。临床上虽有休克表现,但血压可以不下降或可能升高;突然出现的肢体末梢皮肤温度低,动脉脉搏强度不一或一侧消失,血压不对等,是AD另一个有意义的体征。
另外,主动脉上重要分支受侵发生灌注不良时,可出现相关的症状和严重并发症。对于较年轻的,没有明显的粥样硬化危险因素的患者,出现上述症状时,应高度怀疑AD。
3、一般性筛查:包括胸部X线和心电图,虽然不是特异性或诊断性检查,但X线有时显示纵膈增宽、主动脉迂曲和心包积液时心影增大;心电图可显示下壁心肌缺血,提示夹层累及右冠状动脉。心电图正常而胸痛严重,本身也是一种提示。
如果经胸超声心动图(TTE)显示升主动脉和根部扩张,有内膜撕裂的活瓣片,将提示AD诊断。TTE图像质量较差或难以实施时,经食道超声心动图(TEE)几乎总是可以准确诊断AD及其类型,但TEE宜在麻醉状况下进行。
4、重要影像学检查:计算机断层扫描(CT)可作为AD首先考虑的检查手段,是由于其普及、耗时短、经济和方便等优点;其不足之处是需要应用造影剂,敏感性欠佳,另外难以评估主动脉上分支血管受累和内膜破口等情况。CT血管成像(CTA)目前可以成为AD诊断的首选方法。CTA不仅提高了诊断AD的敏感性和特异性,做出AD准确诊断,而且可对全程主动脉及其分支进行三维图像重建,全面地显示内膜片、真假腔和分支血管受累的形态学特点等,直观地再现病变的范围和程度。CTA可以作为在决定治疗方式之前的唯一检查依据。
磁共振成像(MRI)也能显示夹层,成为诊断AD成熟而有效的无创性技术,可用于对造影剂过敏或有肾功能不全的病例。由于其不能随时就绪、费时长和高磁场技术要求,MRI至少不应当作为AD的首选诊查手段。
三、AD的治疗
1、一般性治疗:AD一经确诊,首要处理措施应当是以减轻疼痛、控制血压和心率为基础的内科治疗。AD的形成和进展不仅取决于血压的升高,同时也和左心室射血速度有关。因而不宜单独应用血管扩张剂,以免引起反射性心跳加速,增加左室射血速度并加剧AD扩大。理想和标准的控制病情方法是血管扩张剂和β受体阻滞剂的联合应用。血管扩张剂以尼卡地平较硝普钠为好,前者毒性小、安全性高;β受体阻滞剂首选艾司洛尔。
2、外科治疗:一且诊断Stanford A型(即DeBakeyⅠ或Ⅱ型)AD,患者应该被转运到能够迅速进行手术的医院。对于急、慢性A型AD者无症状时采取观望态度是错误的,积极地尽早手术才是正确的抉择。A型AD自然预后很差,传统估计急性A型夹层发病后48h内患者死亡率高达80%。对夹层向近端剥离已造成心包填塞者;累及冠状动脉致心肌缺血或心肌梗塞者;引起主动脉瓣中度以上反流和左心衰竭者;以及夹层向远端剥离累及头臂血管、腹腔分支血管,造成分支阻塞和灌注障碍而发生各种并发症者,均是急诊手术的适应征。
3、内科或介入治疗:与A型AD比较,B型者危险性要低得多,以往乃至目前仍然以内科或介入治疗为主。这是因为一直未能证实外科修复对B型稳定性患者的疗效较内科或介入治疗优越多少。但对已形成动脉瘤的B型夹层仍要考虑外科手术,目的是预防或减轻危及生命的并发症。
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