面肌痉挛显微外科治疗进展
摘要:显微血管减压术因其创伤小、安全性好、治愈率高及并发症发生率低的特点,成为目前面肌痉挛的首选治疗方法。掌握熟练的显微手术技巧和局部解剖知识,正确进行显微血管减压手术中的局部显露、责任血管的识别、垫开物的选择及置人、治疗效果的判定及手术并发症的防治等是保证手术成功的重要条件。
关键词:面神经;面肌痉挛;显微血管减压术
面肌痉挛(hemifaeialspasm,HFS)一般指原发性或特发性者,为阵发性半侧面部肌肉不自主抽搐,病情缓慢进展,一般不会自然好转。国外流行病学调查其发病率为l1/1百万。显微血管减压术(microvasculardecompression,MVD)经过数十年的发展、改良,现已成为HFS的首选治疗方法。
1、病因学
l960年Gardner首先用血管减压术治疗HFS,并明确提出了血管压迫病因学说。1966年Jannetta首创MVD,认为CPA区面神经根受责任血管压迫发生脱髓鞘病变、传人与传出神经纤维之间冲动发生短路导致HFS,MVD则通过用垫开物将责任血管推离面神经根部而达到治疗目的,并于1982年报道了MVD治疗229例HFS的结果:术中发现98%有血管压迫,行MVD后仅2.2% 患者无效。二十世纪七十年代中期以后MVD因其治疗HFS的安全性、有效性而迅速在临床推广。人们发现造成压迫的责任血管多为扩张、延长、迂曲、硬化的椎一基底动脉系血管,血管袢对面神经根出脑干区(root exit zoon,REZ)造成的搏动性冲击性压迫导致HFS。Ishikawa等通过对MVD治疗HFS围手术期面肌电生理学的研究,认为血管压迫造成面神经运动核兴奋性异常增高亦是HFS的病因之一。
2、手术适应症
MVD治疗HFS的手术适应症为:
① 原发性HFS;
② 无面神经损伤病史;
③ 无严重全身性疾患。确诊原发性HFS必须与下列疾病相鉴别:习惯性眼肌痉挛、面部痛性抽搐、癔症性眼肌痉挛、局限性运动性癫痫、面神经麻痹后痉挛、舞蹈病及手足徐动症所伴发的面部抽动、运动神经元病导致的面肌痉挛等。
3、手术技巧
3.l 手术切口设计
Jannetta采用耳后发际内0、5cm与发际平行的竖切口,长3 5cm,切口长短取决于患者颈部的长短和粗细。
3.2 手术体位
取健侧向下侧卧位,头部下垂l50。并向健侧旋转100,颈部稍前屈,使患侧乳突处于头部最高位置。
3.3 探查CPA
骨窗直径1.5cm一2.0cm,其前缘和下缘接近乙状窦和颅底水平。硬膜切开后,手术显微镜下缓慢排放脑脊液。使用脑压板应逐步牵开、深人,牵开范围lcm即可,且牵拉应为间断性,以免听神经张力长时间过高而受损。应先依次显露舌咽、迷走神经,并剪开神经根部和覆盖在桥脑背外侧表面的蛛网膜,将前端2mm宽脑压板放置在小脑绒球表面并牵开,同时将患者头部向后旋转l50。并调整手术显微镜光轴即能清晰显露面神经REZ。
3.4 处理责任血管
3.4.1 识别责任血管 责任血管多呈袢状从面神经REZ通过并造成压迫。注意勿将位于面神经远端段、在桥脑侧池内的游离血管,尤其是仅与面神经干接触或并行的血管误认为责任血管。当REZ有多根血管存在时,责任血管常位于血管丛的深面。下列因素能影响责任血管的识别:
① 患者体位变化;
② 面神经REZ显露不良;
③ 对小脑半球的牵拉、脑脊液过多过快的排放或蛛网膜的广泛切开使责任血管行程发生移位。综合多位学者的报告,常见的责任血管有:小脑前下动脉主干和/或分支(38.6%~ 65%)>小脑后下动脉主干和/或分支(15.3% ~50% )>椎动脉(17% ~25%)>多根动脉共同压迫(4.2%~9%)。Knodo在1000余例HFS中未发现有静脉单独构成压迫的现象,而Chung等的资料显示有0.2% 的静脉压迫发生率。Levy等对
3.4.2 选择合适垫开物 所谓垫开物是指将责任血管推离面神经REZ后隔开并防止其复位的材料。目前以Teflon(聚四氟乙烯)垫棉、Ivalon海绵两种垫棉较为常用[14,15 J。使用垫棉时可先将其撕成小团絮使其柔软有弹性,而后制成雪茄状 8使之易于固定。
3.4.3 血管减压 采用锐性剥离方法将责任血管充分游离后,向颅底方向推移离开REZ,减压垫棉置于责任血管与脑干之间,必要时可用第2、3块垫棉进一步推开血管以求减压充分。垫棉不宜过大以免形成新的压迫。责任血管垫开后注意动脉不能扭曲成角,否则可能影响脑干血供。当责任血管为粗大、迂曲、硬化的椎动脉时,血管推移及置人垫棉均有困难,有作者采用将垫棉做成带状绕过血管后再用医用胶固定于岩骨硬膜上的减压方法。当责任血管发出多支短小的脑干穿动脉或穿动脉穿行于面、听神经根之间时,因为操作空间狭小和必须保留所有穿动脉而使垫棉置人十分困难,Kondo使用依据局部解剖空间状态塑形的硅胶海绵做为垫开材料,即能保护穿动脉,又不易滑脱。当有静脉单独或参与压迫时可将其电凝后切断。
4、手术疗效
4.1 有效率
MVD治疗HFS的治愈率为70% ~94.7% ,总有效率为87.5% ~99.3%。Fukushima等在1978~1993年间应用MVD治疗2890例,平均随访l0年,治愈率为85% ,总有效率96% 。Jannetta等对648例MVD平均随访8年,结果为:治愈率84%,总有效率9l% ,男性患者疗效好于女性,起病典型的患者疗效好于不典型者,而患者年龄、症状侧别、疗程、术前有无Bell’s麻痹史、术中采用的垫棉材料等对疗效无影响。Kondo根据对751例患者的长期随访,认为术者具备熟练的显微手术技巧、对CPA显微解剖的熟悉、责任血管的正确判定及充分减压是提高手术疗效的重要保证。近年来随着神经内窥镜技术的进步,已有成功用于MVD 手术中的报告。内窥镜的局部放大和良好的照明能弥补手术显微镜管状视野的不足,不需过多牵拉和剥离神经组织即能清晰的显露面神经REZ并放置垫棉,对提高MVD疗效有临床意义。
4.2 术后延迟治愈
有不少学者发现约有l3% ~50%的HFS患者在MVD术后症状并非立即消失,而是经过1周到3个月甚至半年的时间才逐渐消失,视为延迟治愈。如Ishikawa等发现约50% HFS患者MVD治疗后经过平均4天的治愈表现后重又出现症状,而在平均28天后延迟治愈。Shin等发现37.4% 的患者延迟治愈,平均时间为73天,且该时间与病程显著正相关(延迟治愈时间[日]=0.014×病程[年]+7.83)。因此,多数学者建议对术后患者应持续随访至少6个月。至于延迟治愈的原因,有学者认为MVD后立即治愈是因为此类患者HFS的病因在于责任血管对面神经REZ的直接搏动性冲击性压迫,血管减压后症状立即消失,而另一类疗程较长的患者,责任血管长期压迫REZ造成局部较重的脱髓鞘病变及REZ面神经运动核过度兴奋,MVD后虽然血管压迫解除,但面神经根脱髓鞘病变再生修复和/或面神经运动核兴奋性趋于平稳需要一段时间来完成,所以导致延迟治愈。
4.3 术后无效
MVD治疗HFS有2.2% ~6% 的患者术后无效。无效的主要原因有:
①面神经REZ显露不佳影响对责任血管的正确识别;
②手术探查过程中责任血管移位造成识别困难;
③将仅与面神经简单接触或与其并行的血管误认为责任血管;
④遇到责任血管为粗大硬化椎动脉或有多条短小穿动脉时放置垫棉困难,未能充分减压;
⑤置人垫棉过多或置于面神经REZ而构成新的压迫。对术后无效的患者施行二次MVD原则上应是有效的。由于部分患者延迟治愈情况的存在,因此建议不必急于对无效患者施行二次手术,而至少应随访6个月以上。
4.4 术后复发
MVD治疗I-IFS术后复发定义为术后一段时间内完全治愈,然后重又出现症状,重现的痉挛可以比
术前轻、重或相同。有作者将症状在1年内再现者定义为未愈,而将1年后的症状重现定义为复发。MVD 术后HFS
复发率为3.3% ~20%。。Payner等复习文献发现,在获2年以上长期随访的571例患者中,MVD术后复发率平均为7.O% ,其中86% 发生于术后2年内,认为MVD术后2年内未复发即可认为治愈,2年后的复发率仅为1%。而Fukushin对2890例MVD平均随访lO年,发现96例(3.3%)复发,其中79例经二次MVD治愈,认为HFS复发可发生于术后1~8年间任何时间而不仅是集中于2年内。术后复发的主要原因有:
①垫入物脱落或移位;
②新的责任血管构成压迫;
③所垫之明胶海绵或肌肉块被吸收;
④垫入物过薄或变薄,仍可将责任血管的搏动性冲击压迫传导至面神经REZ;
⑤局部蛛网膜粘连对面神经根形成包裹性压迫;
⑥垫入物放置位置不当和/或大小不合适,周围粘连后导致责任血管的搏动性冲击可通过垫入物传导重新对REZ形成压迫。因此,首次MVD时选择合适的垫入物和垫入位置可有效防止复发,一旦复发后再次手术仍有效。
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