鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type)是比较少见的恶性肿瘤。由于其在鼻腔鼻窦总体发病率较低,因此许多耳鼻咽喉科医生常对其认识不足,尤其在基层医院,鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤常常被误诊为鼻窦炎而延误诊治或错误治疗。
发生于鼻腔鼻窦的结外NK/T细胞淋巴瘤为非霍奇金淋巴瘤,属侵袭性淋巴瘤的一种,典型病理表现为以血管为中心的肿瘤细胞浸润和血管破坏,故又称为鼻腔血管中心性淋巴瘤。常表现为鼻黏膜肿胀,出血,分泌物增多,继而出现坏死溃疡。晚期可侵犯眼眶及鼻面部,可表现为眼球活动障碍、视力下降及鼻面部肿胀;破坏鼻中隔及硬腭,导致鼻中隔、硬腭穿孔;累及咽部,可出现咽部溃疡而咽痛、发热、吞咽受限及消瘦等全身症状。
鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤诊断依赖病理组织学检查。但鼻内镜检查常常能为我们诊断鼻型NK/T细胞淋巴瘤提供依据,CT和MRl扫描是目前临床常用的判断鼻腔鼻窦淋巴瘤等恶性肿瘤的检查方法。一般来讲,对于Ⅲ期及Ⅳ期鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤,由于病变超出鼻腔结构,引起鼻面部、眼眶、颅底及硬腭等结构的破坏,不管是对于耳鼻咽喉科医生还是影像科医生,都能及早警惕鼻腔鼻窦恶性肿瘤,通过病理活组织检查而得以明确诊断。
但很多的案例表明,由于CT等影像学检查及鼻内镜检查均可能由于早期无特异性,极易造成漏诊或误诊。临床上尤其在基层医院把鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤误诊为慢性鼻炎鼻窦炎或真菌性鼻窦炎者者并不少见。所以,掌握鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的CT及临床表现,及早发现鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤是一个非常严峻的问题。
Ⅰ期、Ⅱ期的鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤影像学表现不典型,仅表现为鼻黏膜增厚和鼻腔软组织影。局限型鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤常发生于鼻腔前部,可向前常累及鼻前庭、鼻翼、鼻背及邻近面颊部皮肤,向后可沿邻近鼻甲周围生长,病变一般密度均匀,但由于有坏死组织堆积,其内可见不定形的低密度影,邻近骨质常无异常或轻微破坏。
弥漫型鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤表现为鼻腔中线区骨质破坏伴形态不一的软组织影,常蔓延到邻近鼻窦,病变易侵犯鼻中隔、面部软组织、牙槽骨、硬腭、眼眶、颞下窝、翼腭窝等而表现为相应部位的骨质破坏及形态不规整的软组织影,与鼻腔病变并不一定连接。所以,临床上误诊比较多的情况都是局限型鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤。
对于鼻内镜检查局部或广泛的鼻黏膜弥漫型肿胀,经保守治疗无效的患者,如果随着病情进展,出现鼻腔鼻甲黏膜广泛的肿胀坏死,鼻腔内结构不清,黏膜充血,表面有坏死物质,易出血,应高度怀疑鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤,经活检确诊尽早治疗。
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