早产儿视网膜病变的诊断标准:
根据早产儿视网膜病变的发病过程,临床上将其分为急性活动期、退行期和疤痕期。
急性活动期:
根据ROP的国际分类法(ICROP)结合加拿大多伦多大学儿童医院的筛查标准进行分期、分区。
1、分期:
0期:没有任何ROP病变(1期的分界线也没有),但视网膜并未完全血管化。
Ⅰ期:视网膜后极部有血管区与无血管区之间出现一条白平坦的细分界线。
Ⅱ期:白色分界线进一步变宽且增高,形成高于视网膜表面的嵴样隆起。
Ⅲ期:嵴样隆起进一步发展新生血管长入嵴上,玻璃体纤维增生。
Ⅳ期:部分视网膜脱离,Ⅳa期周边视网膜脱离未累及黄斑,Ⅳb期视网膜脱离范围向中心发展累及黄斑。
Ⅴ期:视网膜全脱离呈漏斗状。
2、分区:
Ⅰ区:以视盘为中心,视盘到黄斑中心凹2倍距离范围的区域内。
Ⅱ区:以视盘为中心,视盘到鼻侧锯齿缘距离为半径,不含Ⅰ区的范围内。
Ⅲ区:颞侧Ⅱ区以外新月形的区域,是早产儿视网膜病变多发部位。
3、特殊病变;
(1)附加病变(plus):后极部视网膜血管出现怒张、扭曲,或前部虹膜血管高度扩张。附加病变是ROP活动期的指征,一旦出现意味着预后不良。
(2)阈值病变:ROPⅢ期,处于Ⅰ区或Ⅱ区,新生血管连续占据5个钟点范围或病变不连续但累及8个点钟范围,同时伴plus。此期是早期治疗的关键。
(3)阈值前病变;
a.阈值前病变1型:
i.I区的任何期病变伴附加病变;
ii.I区的Ⅲ期病变不伴附加病变;
iii.II区的II或III期病变伴附加病变。
b.阈值前病变2型:
i.I区的I或II期病变不伴附加病变;
ii.II区的III期病变不伴附加病变。
(4)Rush病变:ROP病变局限于I区,新生血管行进平直。此期病变发展迅猛,应提高警惕。
退行期:
大多数患儿随年龄增长ROP发展停止而进入退行期。此期特征是嵴逐渐消退,血管向视网膜无血管区生长出正常视网膜毛细血管,不留后遗症。但仍有20%~25%的患儿病情进展进入疤痕期。
疤痕期:
活动性病变消退时遗留下不可逆的改变成为疤痕期。
1度:眼底后极部无明显改变,周边部有轻度疤痕变化(色素沉着、脉络膜萎缩),大部分视力正常。
2度:视网膜血管向颞侧牵引,黄斑偏向颞侧,色素沉着,周边可见不透明白色组织块。若黄斑未受累及,则视力良好。若累及黄斑将出现不同程度的视力障碍。
3度:视网膜皱襞形成,与病变玻璃体膜粘连并被血管包裹,向周边与白色组织块相连,视力一般低于0.1。
4度:晶体后部之玻璃体内,可见混白色浑浊物占据部分瞳孔区。
5度:晶体后纤维组织增生,形成角膜混浊,并发白内障,常有眼球萎缩,视力丧失。
鉴别诊断:
1、永存原始玻璃体增生症(PHPV):由于玻璃体血管退化不完全,导致视网膜增生,皱襞。患儿无早产史,多单眼发病,眼底无ROP样血管异常,晶体后残存原始增殖玻璃体呈灰白色。
2、遗传性疾病:
(1)家族性渗出性玻璃体视网膜病变(FEVR):眼底改变与ROP类似,该病为常染色体显性遗传,有家族史,病变呈慢性过程,无早产、吸氧史。
(2)色素失禁症:X染色体连锁显性遗传病,男性患儿不能存活,存活者均为女性。双眼发病,眼底改变与ROP类似,但病变程度不对称,35%伴有眼部其它异常表现。改变还有皮疹、牙齿发育异常及神经系统异常,如癫痫、智力发育延迟、痉挛性瘫痪,但患儿无早产史。
(3)Norrie’s病:为X染色体连锁隐性遗传病,母亲为携带者,男婴患病。1/3患者伴先天性盲、聋及智力异常。双眼发病,表现为牵引性视网膜脱离、周边纤维膜形成。该病出生后不久即出现,进展极快。
3、炎性病变:周边部葡萄膜炎、弓形虫感染等病变除周边部视网膜渗出、增殖外,患者无明确早产史、吸氧史,病变发展较快,通常数天后即发生眼部炎症表现,如前房积脓、玻璃体浑浊、睫状充血及眼痛。
4、肿瘤:视网膜母细胞瘤多见,晚期也出现白瞳征。但患者多无早产史,有家族史,超声及CT可见肿块及钙化斑。
5、先天性白内障:该病患儿病变部位在晶状体,ROP为晶状体后混浊。
相关文章