Tips:

1. 先心病一般可以通过症状、体征、心电图，X线和超声心动图作出诊断。

2. 先心病病临床表现：容易感冒、反复呼吸道感染、易患肺炎、吃奶无力、口唇青紫、生长发差、消瘦、前胸有杂音等表现。北京阜外医院小儿心脏外科潘湘斌

3. 选择合适的手术时机以及手术方式是先心病手术成功并取得良好预后的关键。

4. 外科开胸直视手术的适应症最广泛，适合大多数的患者；经皮介入封堵术创伤最小，适合年龄稍大的儿童患者，超声引导经胸封堵术最稳妥，适合年龄较小的幼儿。

5. 降低先心病的发生率要保持良好的生活习惯、适龄婚育，孕期尽量避免吃药，少接触射线、电磁辐射等。

 先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合的情形，约占各种先天畸形的28%。先心病的发病率约占全部活产婴儿的0.6%～1%。我国每年新出生罹患先心病的婴儿高达15万左右。常见的简单先心病主要有：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等。

1.病因

一般认为妊娠早期（5～8周）是胎儿心脏发育最重要的时期，先天性心脏病发病原因很多，遗传因素仅占8%左右，而绝大多数则为环境因素造成，如妇女妊娠时服用药物、感染病毒、环境污染、射线辐射等都会使胎儿心脏发育异常。尤其妊娠前3个月感染风疹病毒，会使孩子患上先天性心脏病的风险急剧增加。

2.临床表现

先天性心脏病的种类很多，其临床表现主要取决于畸形的大小和复杂程度。复杂而严重的畸形在出生后不久即可出现严重症状，甚至危及生命。需要着重注意的是一些简单的畸形，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等，早期可以没有明显症状，但疾病仍然会潜在地发展加重，需要及时诊治，以免错过手术时机。一般早期的主要症状体征有：

1 经常感冒、反复呼吸道感染，易患肺炎。

2.口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫。

3.婴儿平时呼吸急促、呛咳、吃奶时吸吮无力、喂奶困难。

4.生长发育差、消瘦、哭声细弱。                    

5.体力差、容易疲劳、出长气。

6.有蹲踞现象：婴幼儿期抱着时双腿不伸直，而喜屈曲在大人的腹部，坐着时喜欢将脚抬到凳面上，站着时下肢保持弯曲的姿势。大一点的孩子走路一段时间后，会蹲下来两膝紧贴胸部休息片刻。

7.听诊发现心脏有杂音。

如果出现以上症状，孩子患有先心病的可能性比较大，应该及时到正规医院接受检查，以确诊是否患有先心病。

3.诊断

一般通过症状、体征、心电图，X线和超声心动图即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变、病变程度及范围，以定治疗方案。对合并多种畸形、复杂疑难的先天性心脏病，专科医生会根据情况，有选择地采取三维CT检查、心导管检查或心血管造影等检查手段，了解其病变程度，类型及范围，综合分析作出明确的诊断，并指导制定治疗方案。

4.治疗

选择合适的手术时机及手术方式是先心病手术成功并取得良好预后的关键。

手术时机的选择有两个原则：早发现早干预；一定要利大于弊。先心病就像一条鞭子，每天都在抽打孩子，我们把缺损堵上了，就相当于把鞭子拿走了，但是鞭子抽打留下的创伤和疤痕需要靠孩子自己去修复。治疗越晚，创伤越大，恢复得也就越慢。很多家长问我：“为什么别人家的孩子手术后，心脏大小很快就恢复到正常了，我们家孩子都这么长时间，心脏还是大？”这就是晚治疗的危害。那么是不是所有的孩子一出生就应该治疗呢？当然不是，因为手术时机的选择一定要权衡这个时候做是好处大还是坏处大。孩子越小承受手术打击的能力越差，手术本身对孩子也是一种伤害，就像用同样的力量一拳打在成人身上，可能退几步就稳住了，但打在小孩身上可能就受伤了。所以在治疗的时机上，要提醒各位家长，先心病等待和治疗都有风险，一定要听从医生的建议，医生会根据具体情况判断，我们做任何一个决定都是两害相权取其轻，哪种方法害处最小就取哪种方法。

既然手术对孩子有伤害，而不同的手术又有各自的利弊特点，所以选择合适的手术方式非常重要。房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等是常见的先天性心脏病，传统的治疗方法包括开胸直视手术以及放射线引导下经皮介入封堵术。常规开胸手术需要通过正中切口或侧切口，让心脏停下来，然后切开心脏，用针将补片缝在心脏上修补缺损。由于创伤大，且需要心脏停跳，所以出现了放射线引导下经皮介入封堵术，完全避免第一种方法的缺点，具有创伤小、心脏不用停跳的优点，实现了不开刀治心脏病，但是这种方法却有放射线辐射损伤及封堵失败的风险。外科医师将上述两种方法结合起来，并引入超声技术，创造了兼具两者优点的第三种方法：超声引导经胸封堵术， 这种方法通过胸部约2厘米的微小切口进行封堵，不用放射线、没有辐射，而且心脏不用停下来。

 为了实现不开刀也不用放射线治疗心脏病，我们研发了第四代的治疗方法：超声引导下经皮介入封堵术。该新方法创伤更小，伤口仅米粒大小，并将传统经皮介入封堵术改为全程在超声引导下完成，不使用放射线，没有辐射，无需特殊防护，安全可靠；大多数患者无需全身麻醉，局部麻醉即可，患者在术中可以与医生充分交流。由于不需要使用放射线，这种新型治疗方法不必在导管室进行，可以在外科手术室进行，其带来最大的好处是一旦封堵器到位后发现患者不适合封堵，可立即改为开胸直视手术，不但能做到只进一次手术室就能治好病，减轻患者负担及痛苦，而且能最大限度地保障患者的安全。

上述各种治疗方法互为补充，适合不同的患者：外科开胸直视手术的适应症最广泛，适合大多数的患者；超声引导经皮介入封堵术创伤最小，适合年龄稍大的儿童患者，超声引导经胸封堵术最稳妥，适合年龄较小的幼儿。

新技术的发明一种比一种更好、更先进，但同时也有潜在的风险，只是新技术带来的获益要远大于风险，值得我们去冒一冒这个风险。打个比方说：随着科技进步日常交通工具也发生了日新月异的变化，每一种交通工具同样也有潜在的风险，可为什么你不选择步行从北京到广州，而更愿意选择飞机来作为交通工具？原因很简单，就是这种新的交通工具带给了我们更多的便利，相对风险来讲，我们的获益更多，手术方式的选择也是如此。

封堵术后日常护理，部分患者需要服用半年的阿司匹林抗凝，这个药目前应用得非常广泛，并且很安全，也没有太多的副作用。最主要的副作用就是有些患儿在刷牙时会出血，如果出现这种情况，第一时间跟主治大夫联系，适当把阿司匹林的量减一点，如果不小心划出伤口，只要多压迫一会就可以止血了。

另外，有一些家长会有这样的疑虑：（1）有些室间隔缺损的孩子，缺损的直径约三、四毫米。我们的手术指征是三毫米就做手术，孩子正好踩在手术红线上，家长很纠结，做还是不做手术呢？这里要说明的是三毫米的手术指征是人为订出来的，并不适合所有的孩子，因为人是有区别的。对于某些孩子来说三毫米的室缺可能没有什么影响，但是对于另外一些孩子来说，三毫米就很大了，他可能已经受不了了。要结合孩子有没有经常感冒发烧、体重不增、心脏扩大等症状进行综合判断。

（2）孩子封堵术后随着年龄增长封堵器会不会脱落？这是一个非常好的问题，我在门诊的时候几乎每天都要解释很多遍这个问题。首先封堵器它是腰鼓状的结构，两头是宽的，中间是窄的，即使两边来回动，宽的位置也会卡在缺损的边缘，所以不会掉。我们在推入封堵器的过程中会来回推它，看稳不稳定，这个推的力量比心脏自己跳动的力量要大的多，这么大的力量去推都不脱落，放完之后再脱落的风险就很低了。

另外，在我们的心脏里面有一层内皮，大家可以把它想象成心脏内部的一层皮肤，封堵器放进去后，内皮慢慢往上爬，把封堵器包在里面，就像皮肤切了一个口子，过一阵子自己就长好了。内皮包住封堵器有几点好处：第一个是再也不会长血栓了，因为这里完全是自己的内皮了，而不是异物。第二个好处就是封堵器再也不会掉了，伞不会长大，但是内皮跟着孩子一起长，也就是说，将来不会出现孩子长大了，伞的面积不够，又漏了的问题。简单举一个例子就是对于墙上爬的葡萄藤而言，竹竿只是一个引导，爬上去以后就不需要竹竿了。

（3）为什么会有堵不上的情况？

就像买鞋一样，虽然你穿40码的鞋，但不是商场里所有40码的鞋你都能穿，只有把鞋穿在脚上了，才只知道合不合适，封堵手术也是一样，首先去试堵，只有封堵器到了正确的位置，真正卡在缺损上之后，才能去检查有没有分流，有没有房室传导阻滞，如果没有这些情况就说明手术成功了。但如果有房室传导阻滞，或者产生了分流，我们就要把这个封堵器收回来。这也是复合技术安全性好的表现，进退有路。收回封堵器后，顺着这个小切口往上延长，变成常规外科手术的切口，再按照体外循环的方式去做。

我经常给家长打比喻，就像去买彩票，只要进了手术室，就相当于中了五百万，这次肯定把病治了，如果能做成封堵术，就相当于中了一千万。一千万不中也没关系，至少能中五百万，封堵不成功就改常规手术，至少能把孩子的病治好。这就是复合技术最大的优点，只需要进一次手术室，只麻醉一次，只花一份钱，就能把病治好。

5.预防

1.适龄婚育

医学已经证明，35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加。因此最好在35岁以前生育。如果无法做到这一点，那么建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。

2.准备要孩子前要做好心理、生理状态的调节

如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯，最好至少在怀孕前半年就要停止。

3.加强对孕妇的保健

特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等病毒性疾病。孕妇应尽量避免服用药物，如必须使用，必须在医生指导下进行。

4.孕期尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素。

5.孕期避免去高海拔地区旅游

因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区，可能与缺氧有关。