目的：探讨伴左心室流出道梗阻的完全性大动脉转位患者行动脉调转术后，左心室流出道梗阻的改善情况及主动脉瓣功能情况。方法2002～2013年共549例患儿于阜外心血管病医院行动脉调转术，其中42例患者合并左心室流出道梗阻，其中男31例、女11例，中位月龄12个月（7d至96个月）；中位体重6.5（3.5～26.0）kg，外周经皮血氧饱和度52％～85％；左心室流出道病变类型包括肺动脉瓣异常，瓣下隔膜，隧道样狭窄，肌性狭窄，附属瓣膜组织及复合病变。术中根据病变类型采取不同方法：瓣交界粘连行交界切开，瓣下隔膜予以切除，单纯肌性狭窄则切除肥厚肌束或部分室间隔，环形或隧道样狭窄则切除纤维组织和肥厚肌肉，副瓣样组织或无功能腱索，予以切除，通过室间隔缺损跨越至左心室的腱索，切下重植。结果平均体外循环时间147～344（193.5±73.1）min，主动脉阻断时间139（109～305）min，呼吸机使用时间36（3～960）h，住ICU时间5（1～48）d。体外膜式氧合（ECMO）辅助3例，均成功撤除。早期死亡2例，1例为多器官功能衰竭，1例为严重感染。随访期间死亡1例，原因不明，失访3例，接受随访患者36例，随访时间24（3～116）个月；再发左心室流出道梗阻1例，为瓣下局限增厚纤维组织所致，新主动脉瓣轻度狭窄1例，新主动脉瓣少量反流11例，中量反流2例；随访时中位左心室-主动脉压差4（2～49）mmHg，较术前[37.2（12.1～70.6）mmHg]有明显改善（Z=-5.153）。1年时心脏事件免除率为91％±5％，5年时为78％±8％。结论对于合并左心室流出道梗阻的完全性大动脉转位，需结合解剖情况与压差评估梗阻严重程度，指征把握恰当，行动脉调转术可获得满意的中远期效果。