常说生命在于运动,但是也听说过一些人、尤其是年轻人在运动中一头栽倒而再没有醒过来的例子,这不是自相矛盾吗?事实上,运动确实有益健康,这是大家公认和科学证实的,但是像运动中猝死的个案也确实并不少见,我们应该认识到,不是所有人都有这样的危险,这个特殊的人群包括各类隐性基础性心脏病,其中就包括肥厚型心肌病。
肥厚型心肌病是一种家族遗传性心脏病,并不罕见,但大多数人可以正常的生活,只有一部分高危患者需要在诊治过程中甄别出来,而采取加强的治疗和预防猝死措施。肥厚型心肌病的诊断并不困难,可综合使用超声、核磁、心电图诊断,甚至基因诊断。家族中如果有此类疾病患者,则所有他/她的一级亲属都要去医院进行筛查,如果不能做到基因诊断,则应该每年进行体格检查、心电图及心脏彩超的检查。
肥厚型心肌病是运动相关性猝死的最常见原因,尤其是平素健康的年轻人和运动员,主要的原理是致死性的心律失常,所以高危患者不适合进行剧烈的体育运动,更应该在医生指导下应用药物预防猝死,甚至植入埋藏式心脏转复除颤器,如果肥厚心肌造成严重的心内结构异常,则需要手术治疗。
那么,哪些是高危患者呢?目前国际上较为一致的观点是:既往心脏停跳病史,晕厥史,曾发生过严重的心律失常,运动时血压不升高反而下降,家族成员有心脏病相关早发猝死史,心室壁厚度大于30mm(正常成年人10mm左右),合并冠心病、室壁瘤等。如果有上述一个以上危险因素,就应该考虑植入埋藏式心脏转复除颤器。
肥厚型心肌病患者日常应该注意什么呢?最重要的就是定期复查,至少每年看一次门诊,做超声、心电图和动态心电图检查,控制饮食和体重,禁酒,避免受寒,体液丢失过多时(腹泻、呕吐、利尿、大量出汗)需及时补充。有晕厥病史者不要从事高空、高危作业等。
笔者曾有一位朋友,20多岁的大学生,在美国出生长大,他的叔叔因为肥厚型心肌病在40岁时猝死,仅凭这一条,美国克利夫兰医学中心的医生即建议他安装埋藏式心脏转复除颤器,家人觉得除颤器对他生活质量有较大影响,就带他回国来到了我院,完善检查并综合评估后,并未安装起搏器,只是按照严密随访,限制运动,药物预防几条原则来处理,生活质量很好。所以,我们也不必对肥厚型心肌病谈虎色变,只要发现及时,处理得当,是可以像正常人一样生活的。
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