主动脉是身体里最大的血管。通过主动脉富含氧气的动脉血将氧气和营养物质输送到身体各处。主动脉分三部分：升主动脉、主动脉弓和降主动脉。当主动脉弓和降主动脉之间有狭窄时称之为主动脉缩窄。这一病变可单独发生，也可合并其他心脏畸形。

　　在出生之前，主动脉缩窄就已经存在，但是很少引起异常，这是因为动脉导管能跨过狭窄区域输送血液，所有胎儿都有动脉导管存在，通过它血液可以不经过肺而直接进入降主动脉。胎儿生出后开始呼吸，动脉导管发生功能性关闭。在动脉导管闭合或成为纤维韧带之后，缩窄导致的症状就表现出来了，可以在出生后很早期就出现。在极少数病例，症状直到成年后才出现。

　　主动脉缩窄会出现上半身高血压，尤其是右臂，下半身脉搏减弱，尤其是双腿。如果狭窄很重，那么症状就会在出生后头几天或几周出现，因为严重的狭窄会给心脏增加很多负担而导致心衰。心衰的症状包括呼吸急促，咳嗽，肺部淤血，体重不长，心率增快和喂养困难。如果合并其他心脏畸形，则症状会更重。

　　在年龄较大的儿童和成人，往往是在测血压时发现血压升高或高血压，从而发现主动脉缩窄。下肢无脉和/或低血压可以确定有主动脉缩窄。长期存在的高血压会损害上身的血管和心脏。一旦确诊，不管有无症状，只要有右上肢高血压就应当进行治疗。

　　治疗主动脉缩窄有几种方法。伴有严重心衰的新生儿可以使用前列腺素临时缓解病情。前列腺素可以使动脉导管重新开放，向狭窄以远的降主动脉供血。可在心衰控制后尽快手术。大多数情况下，合并的心脏畸形可同期矫治，但是需要心脏直视手术。

　　如果不合并其他畸形，可在心脏不停跳下手术。手术技术随时代变迁，但目标都是去除狭窄部分。很少需要进行至降主动脉的血管搭桥。现在的手术方法多数获得根治，很少有患者需要远期再次手术的。如果远期需要再次修复，可通过导管球囊进行扩张。在这种方法中，尖端带有球囊的导管插入主动脉，球囊充气扩张狭窄。

　　早起进行的缩窄矫治可获得满意的长期效果。术前长期存在的高血压会造成上半身血管的永久损害，即使在手术后也可能需要每天用药物降压。不管是否做了矫治手术，在牙科操作前都需要预防心内膜炎的发生。