疾病简介

　　多发性关节挛缩症是因肌肉、关节囊及韧带纤维化，引起以全身多个关节僵直为特征的综合症。本病因受累关节多，需要多次手术。术后复发率高，需反复手术。治疗目标是增加受累关节运动范围，使患儿能独立或辅助行走，最大可能改善上肢与手的操作能力。

　　病因学

　　一般认为，胎儿肢体在子宫内失去运动能力，是本病的基本发病机制。现已证明许多因素，如妊娠期间注射某些药物，病毒感染，都能使胎儿肢体失去运动功能而罹患本病。

　　临床表现

　　本病的临床表现非常复杂。约占50％只累及四肢关节，而且多累及大的关节，也有患儿出现关节挛缩伴内脏及头面部畸形，还有可能关节挛缩伴神经系统异常。

　　通常在患儿出生后，即可发现四肢关节对称性僵直，多僵直在屈曲位，也可僵直在伸直位。受累肢体肌肉明显萎缩并有膝、肘关节的圆柱状改变。当关节挛缩在屈曲位，其皮肤及皮下组织可形成蹼状畸形。皮肤感觉正常，但深部腱反射多减弱或消失。有部分患儿只累及手和足，例如单纯的拇指或小指屈曲畸形。

　　治疗方法和时机

　　手术的时机决定于每一病人的具体畸形性质、畸形程度、病人年龄。

　　对于病变累及大关节的患儿，主张早期行手术治疗，通常患儿3个月就可手术治疗，术前用石膏固定以牵伸紧张的皮肤。因为拇指在手功能的发育中起重要作用，因此对于拇指关节挛缩，手术应在患者2岁前进行。

　　治疗方法包括药物治疗和手术治疗。药物疗法的方法包括：软组织松解、物理治疗、支具固定等，手术治疗方法主要是肌肉一肌腱移位、关节或肌腱的松解。

　　需要注意的是，应在手术的早期和手术后坚持支具固定治疗，这样不仅可以在一定程度上松解挛缩的关节囊、韧带和肌肉，使受累的关节获得一定范围的运动功能，而且可以推迟复发的间期。