新生儿肢端发绀,随着年龄增长及活动量增加，青紫逐渐加重。青紫为全身性，若同时合并动脉导管未闭，则出现差异性紫，上支青紫较下肢重。是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病表现，完全性大动脉转位最常见，发病率为0.2‰~0.3‰。约占先天性心脏病总数的5%~7%，男女患病之比为2~4:1。患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达11.4倍，妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇发病率较高，若不治疗，约90%的患者在1岁内死亡。

　　超声心动图是诊断常用方法。若二维超声显示房室连接正常，心室大动脉连连接不一致，则可建立诊断。主动脉常位于右前，发自右心室，肺动脉位于左后，发自左心室。彩色及多普勒超声检查有助于心内分流方向，大小的判定及合并畸形的检出。

　　诊断后首先纠正低氧血症和代谢性酸中毒等。患儿出生后一经确诊，即应静脉给予前列腺素，以使肺动脉压下降和保持动脉导管开放。紫绀严重者应行球囊房间隔造孔术，以减轻缺氧症状。应在两周内行解剖矫治术(switch手术)。如合并动脉导管未闭或室间隔缺损，可在生后6个月左右同期矫治。患者生后2个月内也可考虑行switch手术，但要测定肺动脉压力，如左心室及肺动脉压力下降，应先在肺动脉行环缩术(Banding)同时加做无名动脉至右肺动脉的分流术，以训练左心室功能。环缩术后1~2周内尽快手术，手术延迟会使危险性增加。