先天性高胰岛素血症的预后取决于患儿所患的高胰岛素血症类型及严重程度。最严重持久的并发症是脑损伤，患儿还表现学习能力低下、低血糖发作性症状、脑瘫等。
　　对二氮嗪治疗有效的患儿远期预后良好，但需要经常到医院复诊，以确保用药的安全性并进行药物剂量的调整。
　　弥散型患儿行胰腺次全切术后，仍会有高胰岛素血症的危险，患儿术后可能依然需要频繁的喂养和内科药物治疗以阻止低血糖的发生。
　　有些患儿因复发需要多次行胰腺手术，也有些患儿可因胰腺切除过多而患永久性1型糖尿病。由于胰酶的丢失，有些患儿会出现肠道食物吸收障碍，必要时可行胰酶替代治疗。
　　局灶型患儿成功地切除病变胰腺部分后，即可获得治愈。此型患儿不存在患糖尿病或肠道食物吸收障碍的危险性。
　　总之，近年来，随着CHI发病机制的阐明，其诊断和治疗均已取得了较快进展。对确诊为CHI的患儿，建议首先选用二氮嗪进行实验性治疗。
　　对于内科治疗无效的CHI，可通过相关检查预测胰腺的组织学类型，从而选择正确的手术方式进行治疗。当临床应用[18F]-L-DOPA PET Scan技术遇到困难时，遗传学分析可以作为对严重类型CHI诊断分型的补充预测手段。