先天性高胰岛素血症的主要治疗药物包括二氮嗪和奥曲肽。
　　二氮嗪是先天性高胰岛素血症治疗的首选药物。一般于患儿确诊后先试用7-10天。剂量范围：5-15mg/kg/天，以观察患儿对二氮嗪治疗是否有效。
　　如果患儿经试用二氮嗪无效，则下一步可选用奥曲肽进行治疗。其剂量范围是：5-20ug/kg/天。多数对二氮嗪治疗无效的患儿会对奥曲肽治疗有效。但该药价格昂贵，每日需要多次皮下注射给药，且容易产生快速耐受性，大大限制了其在临床的广泛和长期应用。