先天性高胰岛素血症（CHI）的治疗目的：防止因反复低血糖发作而引发的脑损伤；建立起一套特异性的诊治方案；在确保安全空腹耐受性的前提下，鼓励患儿养成正常的进食习惯。治疗方式包括内科治疗和外科治疗。成功的治疗应使患儿在与年龄相称的进食习惯下，血糖浓度维持在3．9mmol／L以上。
　　1、内科治疗、包括喂养和药物治疗等
　　(1)静脉葡萄糖静点：葡萄糖急性大剂量：0．2g／kg，如10％葡萄糖2ml／kg，纠正严重的低血糖；维持葡萄糖静点速度为6～8mg/kg/min，必要时增加静点葡萄糖剂量，以使血糖维持在3．9mmol／L以上。
　　(2)喂养：按一定的时间表，给患儿口服糖或其他碳水化合物，以防止低血糖的发生。当患儿不能正常进食时，可采用鼻饲。
　　(3)药物治疗：
　　①二氮嗪(diazoxide)：CHI的诊断一旦确立，即应开始用二氮嗪对患儿进行实验性治疗。二氮嗪为钾通道开放剂，是CHI的主要和首选治疗药物。它能够与KATP敏感性钾通道的SURl亚单位结合，使钾通道处于开放状态，从I面抑制胰岛素的分泌。常见的副作用有：水钠贮留等。二氮嗪的起始剂量为5mg/kg/d(5～15mg/kg/d)，每日1～2次口服，根据患儿病情逐渐增加剂量；同时，还应加用双氢克脲噻加强二氮嗪的作用，并减轻水肿的发生。二氮嗪的半衰期较长，因此评价二氮嗪的疗效至少应在治疗5日后进行。该药治疗有效的指标是禁食后血糖浓度能维持在3．9mmol／L。以上。GDH-HI，GcK―HI，SCHAD-HI和因罕见ABCC8显性遗传基因突变导致的KATP―HI，用二氮嗪治疗通常有良好的效果。绝大多数由ABCC8，KCNJll基凶突变导致的KATP-HI患者，由于患者的钾通道足无功能的，对二氮嗪的治疗完伞无效。
　　②奥曲肽(Octreotide)：对二氮嗪治疗无效的KKFP―HI患者，可进一步选用奥曲肽进行治疗。奥曲肽是一种长效可注射的生长激素抑制闪子类似物，是胰岛素释放的潜在抑制剂。起始剂量为5ug/kg/d，每日3～4次，皮下注射。如果葡萄糖浓度低于3．9mmol／L，其剂量可逐渐增加至20ug?kg-1?d-1。奥曲肽对多数患儿的初期治疗效果多较好，但它可以下调B细胞的牛长激素抑制因子受体水平，使药物敏感性下降，因此常于给药后不久引发快速耐受性，使其长期应用受到限制。
　　③胰升糖素(Glucagon)：可动员肝糖原释放葡萄糖，升高血糖水平。当患儿血糖水平极低却又不能进食时，可选用本药快速提升血糖水平。
　　2、外科治疗
　　许多KATP-HI患儿对内科治疗无效，需要行不同程度的胰腺切除术，以维持血糖在正常水平。外科选择的手术方式取决于患儿先天型高胰岛素血症的组织学类理。弥散型KATP-HI患者通常需要行胰腺次全切术，但这种手术并不能使所有的患儿获得治愈。对于局灶型KATP-HI患儿，只需选择性切除含有病变的胰腺部分(选择性胰腺部分切除术)，即可使患儿获得治愈。