近来部分患者多次咨询我关于成人斯蒂尔病的概念,现给予大家一个较详细的介绍。
成人斯蒂尔病是以发热、皮疹、关节痛/炎为三大临床表现,常有单核-吞噬系统累及(如咽峡炎、淋巴结、肝脾肿大),以急性时相反应为突出的实验室特征(白细胞、血清铁蛋白增高)的系统性风湿病。从1897年病理学家GeorgeF.Still首先报道,到1971年EricBywaters正式定名本病,至今对该病仍然知之甚少,发病机制还不清楚,诊断目前还是排除性的,主要还是经验性的治疗。
诊断标准:主要参照Cush等标准和日本标准。Fautrel等于2002年提出了一个新的分类标准,将发热≥39℃、关节痛、咽峡炎、一过性皮疹、中性粒细胞≥80%、糖基化铁蛋白≤20%列为主要标准;白细胞≥10×109/L,固定的斑丘疹作为次要标准。认为≥4条主要标准,或3条主要标准+2条次要标准就可诊断本病,且无须排除其他疾病。
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