闭塞性细支气管炎机化性肺炎闭塞性细支气管炎机化性肺炎( BOOP)是细支气管(支气管炎)和肺周围组织的一种炎症。是一种非感染性肺炎。BOOP常常由一个先前存在的慢性炎症性疾病,如类风湿关节炎引起的。 BOOP也可以是某些药物的副作用,例如胺碘酮。 BOOP是Gary Epler博士在1985年发现??的 。
它也被称为隐原性(病源不明性)机化性肺炎(COP) ,并且一些原始资料建议使用后者术语(即COP),减少与闭塞性细支气管炎混淆。
临床特征及影像学检查类似感染性肺炎。多种抗生素治疗后没有任何反应,血液和痰培养为阴性,因而感染性肺炎诊断成疑。
术语
“有机化”是指未消散的肺炎(肺泡渗出液仍然存在,并最终经历纤维化),纤维组织在肺泡中形成。细菌感染后的炎症消除和/或重构期在临床和病理上通常被称为肺炎机化。
症状和体征?咳嗽?呼吸困难?流感样症状?发热性疾病?广泛的爆裂音?轻度静息低氧血症病因可能引发COP / BOOP因素有细菌,病毒感染和寄生虫,药物或有毒气味(气体)。虽然以前它的症状已经受到注意,但没有被认为是一个独立的肺部疾病,到1985年才被命名。对于有炎症性疾病者,如狼疮,类风湿关节炎和硬皮病,BOOP风险较高。
诊断临床检查,爆裂音是常见的,患者杵状指比较少见。实验室检查发现非特异性。
几乎75%的人有症状,就医前患者有症状时间不到两个月。 A型流感样疾病,咳嗽,发烧,生病的感觉(身体不适),疲劳,体重减轻,是约40 %患者发病预警信号。除了经常出现爆裂音(罗音)之外,医生没有发现任何特异常规化验或身体检查??异常。肺功能检查显示,肺部的可容纳空气量低于正常值。休息时,在血液中的氧量往往是低的,运动时甚至更低。
成像胸部X射线的特征与普通肺炎特征类似,显示两肺广泛的白色斑片。由于疾病的持续和进展,白色斑片似乎在肺内有区域转移,可以使用计算机断层扫描(CT )确认诊断。CT常常很典型,足以让大夫不需要额外检查即做出诊断。为了明确诊断,医生可以进行支气管镜肺活检。很多时候,需要大量的标本,必须外科手术切除。
普通X线摄影显示正常的肺容量,具有特征性的单侧或双侧的班片合并。多达50%的患者有小结节影,大结节者15% 。在高解析度电脑断层,带有空气支气管征的肺泡浸润存在于超过90%以上的患者,高达50%的患者中,有较低区域优势的胸膜下或细支气管周围分布。斑片合并相关的毛玻璃样和模糊影可见于在大多数患者。
肺的生理机能受限于肺一氧化碳扩散能力的减少(DLCO) 。气流受限是罕见的,通常是气体交换异常,轻度低氧血症是常见的。纤维支气管镜支气管肺泡灌洗显示高达40%的淋巴细胞,以及不明显的中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增加。在有典型的临床和影像学特征的患者中,凭显示机化性肺炎的病理类型的支气管活检,以及可供选择的诊断方法的缺乏,做出试验性诊断并开始治疗。外科的肺活检,病理组织学模式是保留肺组织架构的机化性肺炎;这种模式对于BOOP并非独特,而且必须要在临床得到诠释……治疗大多数患者经皮质类固醇治疗而恢复。标准方法为0.75毫克/公斤剂量开始,超过24周停药,已被证明可减少总糖皮质激素暴露而不影响结果。
约三分之二的患者糖皮质激素治疗可恢复:通常类固醇给药在欧洲用氢化泼尼松,在美国,用强的松;这些药只相差一个官能团,临床效果相同。类固醇最初高剂量给药,一般为50毫克,超过六个月至一年期,逐渐减至零。如果类固醇治疗停止太快,疾病可能反复。必须用其他药物抵消类固醇副作用。
流行病学报告发病率是0.01%,可能更常见,而未被诊断。它通常始于40和60岁之间,男女不限。死亡7%左右,往往是老年人或健康状况不佳者。
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