该肿瘤有小叶状分布的环状小管，形态学具有特征性，不再赘述。关于其细胞，一些学者认为是Sertoli细胞，也有些学者认为是粒层细胞。一些细胞形态学类似粒层细胞，且有Call-Exner小体。电镜观察，这些肿瘤细胞有Sertoli细胞的超微结构特点。
　　一些人可能会考虑两性母细胞瘤，其实真正的两性母细胞瘤非常少见。新版WHO卵巢肿瘤分类中，已经没有了两性母细胞瘤，大部分都归类于混合性性索间质肿瘤，如Sertoli-Lydig细胞瘤。
　　关于伴有环状小管的性索肿瘤，其实分为两大类：一类为伴有Peutz-Jeghers综合征者，另一类为散发的。前者全部为良性，后者约20％为恶性，可发生转移。伴有Peutz-Jeghers综合征者，常为双侧性，体积较小，多小于3cm、多灶性，较常见钙化，少数病人伴有宫颈微偏腺癌；而散发者大多为单侧性、为体积较大肉眼可见的肿块，单灶性，较少有钙化，不伴有微偏腺癌。
　　散发者其良恶性难以从组织形态学区别开来，因此，该肿瘤在ICD-O编码中为8623/1，即良、恶性质未定或低度恶性潜能。