药物实验性诊断
新斯的明1、5mg肌注,10~30min内可改善症状,持续4h。如反应仍不肯定,则可作长期试验,口服抗胆碱酯酶药数周。
腾喜龙静注2~10mg,初量2mg作敏感试验,腾喜龙作用短暂,对95%重症肌无力病例有效, 阳性反应则可确诊,个别病例反应阴性,但不能排除重症肌无力的诊断。 眼肌型对此药物最不敏感,故对局限于眼肌的重症肌无力病例难以做出诊断。对正服抗胆碱酯酶药的病人,避免出现增加胆碱能的肌无力症状,作此检查时,应准备好处理过敏反应和呼吸并发症。腾喜龙引起轻度头痛、发热感、烟碱酸可重复某些症状,但不影响神经肌肉传导,所以是比较理想的对照药。
肌电生理检查
重症肌无力病人的肌电生理表现为微小终板电位的振幅降低,引起活动电位不正常的递减。国内采用低频重复电刺激 , 此方法有诊断意义,优点在于简便,但不十分敏感,特别在发病早期,约50%重症肌无力病人对此检查并无改变。
检查神经肌肉传导较为敏感的方法是单根纤维肌电图检查。用单根纤维针电极,插在同一运动神经支配的二根肌纤维之间。 这个检查可用作监测重症肌无力的临床过程。它的优点是较为敏感,能及早作出诊断,但需要使用昂贵的设备和神经生理的评定。
镫骨反射衰减也被用来诊断重症肌无力,对眼肌型高度敏感,但对全身型反应差。
血清学检查
乙酰胆碱受体抗体的水平(放射免疫试验) 血清中的乙酰胆碱受体抗体对
重症肌无力呈高度特异性,可在90%的病例测出。 一般认为此抗体水平与病人的临床症状无关,但单纯眼型病人倾向于有较低的抗体滴度。
酶联免疫吸附试验(ELISA)测定抗体,其敏感度较放射免疫试验高。 研究证明重症肌无力病人肌无力程度与其血清中乙酰胆碱受体抗体相对滴度密切相关。此外,还可进行血清免疫球蛋白检查,包括IgG、IgA、IgM、C3、补体测定等免疫学检查,均有助于重症肌无力的诊断。
重症肌无力病人血清中含有许多非特异性抗体,包括抗横纹肌、抗核、抗甲状腺、抗胃壁、抗产生精子和抗神经元的抗体,可测定其含量供诊断作参考。
(四)胸部X线检查
常规胸部平片是目前比较简单的检查方法,对合并有胸腺瘤的诊断可达62%。胸腺纵隔区体层摄影可发现30%胸片阴性的病例有胸腺瘤。胸部CT诊断符合率达94%,CT扫描可鉴别囊性或实性,有无钙化并能发现较小的胸腺瘤,也可看出有无侵犯胸膜、肺及大血管等恶性胸腺瘤的指征。
鉴别诊断
1、肌无力综合征与重症肌无力的鉴别诊断
肌无力综合征(Lambert-Eaton综合征)是后天性运动神经末稍的疾病,由于释放乙酰胆碱数量减少所致。典型的病人是50~70岁男性,主诉肢体带状肌群无力,主要是上肢,而下肢、眼肌或延髓受累较轻或未被累及。此病可误诊为重症肌无力,它常伴有肿瘤,特别是小细胞肺癌,肌无力先于肿瘤症状出现。
重症肌无力病人对非去极化肌松剂敏感,而对去极化肌松剂耐药。肌无力综合征病人对上述两种肌松剂均敏感。
在诊断此综合征时,应做支气管镜检查及纵隔镜检查,如怀疑肺癌应开胸检查。
2、其他疾病与重症肌无力的鉴别 癔病、甲状腺疾病、神经肌肉疾病的其他肌无力的症状有时被误诊为重症肌无力,但腾喜龙试验、单根纤维肌电图、乙酰胆碱受体抗体水平的测定均可鉴别这些疾病。
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