重症肌无力(MG)是指乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与,主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。平均发病率约为7.40/百万人/年,患病率约为1/5,000。重症肌无力在各个年龄阶段均可发病,发病率呈现双峰现象,在40岁之前,女性发病高于男性(男:女为3:7),在40-50岁之间男女发病率相当,在50岁之后,男性发病率略高于女性(男:女为3:2)。
1、诊断
(1)临床特征:某些特定的横纹肌群肌力表现出波动性和易疲劳性,通常以眼外肌最常受累,肌无力症状晨轻暮重,持续活动后加重,经休息后缓解;
(2)药理学特征:皮下注射胆碱酯酶抑制剂甲基硫酸新斯的明后,以改善最显著时的单项绝对分数计算相对评分,各单项相对评分中有一项阳性者,即定为新斯的明试验阳性;
(3)电生理学特征:低频重复频率刺激(RNS)可使波幅衰竭50%以上;单纤维肌电图图(SFEMG)检查测定的“颤抖”增宽,伴有或不伴有阻滞;
(4)血清学特征:80%-90%的MG患者血清中检测到可检测到AChR抗体,或抗-MuSK抗体。
2、治疗
(1)要规范的给予现代医药的治疗,如激素或新斯的明等,要在医生指导下逐渐减量,不要自行停药,中止治疗;
(2)主要采用中医药的治疗方法,以补中益气汤加减,中药以黄芪为主;针灸可迅速减轻患者复视、眼肌麻痹等症状!
注意:
(1)血清学检查阴性的患者,不能排除MG;
(2)要对可疑MG的患者,必须做胸腺CT检查,看是否合并胸腺增生或胸腺瘤!
(3)患者一定要坚持治疗,相信可以恢复到正常生活工作状态,约需半年到一年左右!
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