1、病因及发病机制
　　病因
　　颅内动脉瘤：是最常见的病因（约占500％-80％）。其中先天性粟粒样动脉瘤约占与75％.还可见高血压、动脉粥样硬化所致梭形动脉瘤及感染所致的真菌性动脉瘤等。
　　血管畸形：约占SAH病因的10％.其中动静脉畸形（AVM）占血管畸形的80％。多见于青年人，90％以上位于幕上，常见于大脑中动脉分布区。
　　其他：如moyamoya病（占儿童SAH的20％）、颅内肿瘤、垂体卒中、血液系统疾病、颅内静脉系统血栓和抗凝治疗并发症等。此外，约10％患者病因不明。
　　发病机制
　　动脉瘤：粟粒样动脉瘤可能与遗传和先天性发育缺陷有关，尸解发现约80％的患者Willis环动脉壁弹力层及中膜发育异常或受损，随年龄增长由于动脉壁粥样硬化、高血压和血涡流冲击等因素影响，动脉壁弹性减弱。管壁薄弱处逐渐向外膨胀突出，形成囊状动脉瘤。体积从2mm到3cm不等，平均7.5mm.炎症动脉瘤是由动脉炎或颅内炎症引起的血管壁病变。
　　脑动静脉畸形：是发育异常形成的畸形血管团，血管壁薄弱处于破裂临界状态，激动或不明显诱导致破裂。
　　其他：如肿瘤或转移癌直接侵蚀血管，引起血管壁病变，最终导致破裂出血。
　    2、病理
　　动脉瘤主要位于Willis环及其主要分支血管，尤其是动脉的分叉处，80％-90％位于脑底动脉环前部，特别是后交通动脉和颈内动脉的连接处（约40％）、前交通动脉与大脑前动脉分叉处（约30％）、大脑中动脉在外侧裂第一个主要分支处（约20％）。后循环动脉瘤最常见于基底动脉尖端或椎动脉与小脑后下动脉的连接处，动脉瘤多为单发，约20％为多发，多位于两侧相同动脉（又称为“镜像动脉瘤”）。

        动脉瘤随着年龄的增长，破裂的几率增加，高峰年龄为35~65岁，动脉瘤的大小与破裂有关，直径大于10mm极易出血；不规则或多囊状，位于穹隆处的动脉瘤易破裂。动静脉畸形由异常血管交通形成，常见于大脑中动脉分布区。蛛网膜下腔出血可见呈紫红色的血液沉积在脑底池和脊髓池中，如鞍上池、脑桥小脑脚池、环池、小脑延髓池和终池等。出血量大时科形成薄层血凝块覆盖于颅底血管、神经和脑表面，蛛网膜呈无菌性炎症反应及软膜增厚，导致脑组织与血管或神经粘连。脑实质内广泛白质水肿，皮质科见多发斑片状缺血灶。
　　病理生理
　　能引起一系列病理生理改变：
　　血液流人蛛网膜下腔刺激痛觉敏感结构引起头痛。颅内容积增加使ICP增高可加剧头痛。导致玻璃体下视网膜出血，甚至发生脑疝。
　　颅内压达到系统灌注压时脑血流急剧下降，血管瘤破裂伴发的冲击作用可能是约50％的患者发病时出现意识丧失的原因。
　　颅底或腩室内血液凝固使CSF回流受阻，30％-70％的患者早期出现急性阻塞性脑积水，血红蛋白及含铁血。黄素沉积于蛛网膜颗粒也可导致CSF回流受阻，出现交通性脑积水和脑室扩张。
　　蛛网膜下腔血细胞崩解释放各种炎症物质引起化学性脑膜炎，CSF增多使ICP增高。
　　血液及分解产物血接刺激引起下丘脑功能紊乱，如发热、血糖升高、急性心肌缺血和U心律失常等。
　　血液释放的血管活性物质如5-HT、血栓烷A2（TXA2）和组织胺等刺激血管和脑膜，引起血管痉挛，严重者致脑梗死。
　　动脉瘤出血常限于蛛网膜下腔，不造成局灶性恼损害，神经系统检查很少发现局灶体征。除非大脑中动脉动脉瘤，另外动静脉畸形破裂常见局灶性异常。
　　3、临床表现
　　出血症状发病前多数病人有情绪激动、用力、排便、咳嗽等诱因。发病突然，有剧烈头痛、恶心呕吐、面色苍白、全身冷汗。半数病人可出现精神症状，如烦躁不安、意识模糊、定向力障碍等。以一过性意识障碍多见，严重者呈昏迷状态，甚至出现脑疝而死亡。20％病人出血后有抽搐发作。有的还可出现眩晕、项背痛或下肢疼痛。脑膜刺激征明显，常在蛛网膜下隙出血后1-2天内出现。多数病人出血后经对症治疗，病情逐渐稳定，意识情况和生命体征好转，脑膜刺激症状减轻。
　　颅内动脉瘤在首次破裂出血后，如未及时适当治疗，部分病人可能会再次或三次出血。病人死于再出血者约占1/3。
　　脑神经损害以一侧动眼神经麻痹常见，占6--20％，提示存在同侧颈内动脉一后交通动脉动脉瘤或大脑后动脉动脉瘤。
　　偏瘫在出血前后出现偏瘫和轻偏瘫者约占20％。由于病变或出血累及运动区皮质和其传导束所致。
　　视力视野障碍蛛网膜下腔出血可沿视神经鞘延伸，眼底检查可见玻璃体膜下片块状出血，发病后1小时内即可出现，这是诊断蛛网膜下隙出血的有力证据。出血量过大时，血液可浸人玻璃体内，引起视力障碍。10--20％可见视乳头水肿。当视交叉、视束或视放射受累时产生双颖偏盲或同向偏盲。
　　约1％的颅内动静脉畸形和颅内动脉瘤可出现颅内杂音。部分蛛网膜下隙出血发病后数日可有低热。
　    4、检查
　　头部CT诊断急性SAH准确率几近100％，出血后第一周内CT显示最清晰，1-2周后出血逐渐吸收。显示脑沟与脑池密度增高。颈内动脉瘤破裂出血以大脑外侧裂最多。大脑中动脉瘤破裂血液积聚患侧外侧裂，也可流向环池、纵裂池。基底动脉瘤破裂后，血液主要聚积于脚间池与环池附近。
　　另外，CT可见脑（室）内血肿，脑积水，脑梗死和脑水肿。CTA可显示脑血管畸形和动脉瘤，是无创和简易的检查方法。
　　头部MRI发病后一周内的急性SAH在MRI很难查出。磁共振血管造影（MRA）是非创伤性的脑血管成像方法，对头颈及颅内血管性疾病可作为诊断的筛选手段。
　　脑血管造影尽早检查，能及时明确动脉瘤大小、部位、单发或多发，有无血管痉挛；动静脉畸形的供应动脉和引流静脉，以及侧支循环情况。对怀疑脊髓动静脉畸形者还应行脊髓动脉造影。数字减影血管造影（DSA）对脑血管病有较高的诊断价值。
　　腰椎穿刺对CT已确诊的SAH不再需要作此项检查，因为伴有颅内压增高的SAH，可能诱发脑疝。如为动脉瘤破裂造成的SAH腰椎穿刺还有导致动脉瘤再次破裂出血的危险。
　　5、诊断
　　突发剧烈头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性，伴或不伴意识障碍，检查无局灶性神经系统体征，应高度怀疑蛛网膜下腔出血。同时CT证实脑池和蛛网膜下腔高密度征象或腰穿检查示压力增高和血性脑脊液等科临床确诊。
　　鉴别诊断
　　高血压性脑出血：也可出现血性脑脊液，但此时应有明显局灶性体征如偏瘫、失语等。原发性脑室出血与重症SAH患者临床上难以鉴别，小脑出血、尾状核头出血等因无明显的肢体瘫痪临床上也易与SAH混淆，但CT和DSA检查可以鉴别（表8-3）。
　　图片描述
　　颅内感染：细菌性、真菌性、结核性和病毒性脑膜炎等均可有头痛、呕吐及脑膜刺激征。故应注意与SAH鉴别。SAH后发生化学性脑膜炎时。CSF白细胞增多，易与感染混淆，但后者发热在先。SAH脑脊液黄变和淋巴细胞增多时，易与结核性脑膜炎混淆，但后者CSF糖、氯降低，头部CT正常。
　　脑肿瘤：约1.5％的脑肿瘤口丁发生瘤卒中，形成瘤内或瘤旁血肿合并SAH；癌瘤颅内转移、脑膜癌病或CNS白血病也可见血性CSF.但根据详细的病史、CSF检出瘤/癌细胞及头部CT可以鉴别。
　　其他 某些老年患者，头痛、呕吐均不明显，而以突然出现的精神障碍为主要症状，临床工作中应予注意。
　    6、治疗
　　急性期治疗目的是防治再出血，降低颅内压，防治继发性脑血管痉挛，减少并发症，寻找出血原因、治疗原发病和预防复发。
　　内科治疗
　　一般处理：SAH患者应急诊住院监护治疗，绝对卧床休息4～6周。避免搬动和过早离床，床头抬高15°～20°，病房保持安静、舒适和暗光。避免引起血压及颅压增高的诱因，如用力排便、咳嗽、喷嚏、情绪激动，疼痛及恐惧等，出现上述情况可针对性应用通便、镇咳、镇静、止痛药等，以免诱发动脉瘤再破裂。慎用阿司匹林等町能影响凝血功能的非甾体类药物或吗啡、哌替啶等可能影响呼吸功能的药物。去除头痛病因后，对平均动脉压>120mmHg或收缩压>180mmHg患者，可在密切监测血压条件下使用短效降压药维持血压稳定在正常或发病前水平。伴有抽搐的患者予以抗痫治疗。适量给予生理盐水保证正常血容量和足够脑灌注。低钠血症常见，可口服或静脉滴注生理盐水。不应限制液体。心电监护防止心律失常，注意营养支持，防止并发症等。
　　引起颅内压升高：适当限制液体入量、防止低钠血症、过度换气等有助于降低颅内压。临床上常用20％甘露醇、呋塞米和白蛋白等脱水降颅压治疗，颅内高压征象明显并有脑疝形成趋势者，可行脑室引流，挽救患者生命。
　　预防再出血：抗纤溶药可抑制纤溶酶形成，推迟血块溶解和防止再出血。
　　氨基己酸（ EACA）4～6g加于0.9％生理盐水lOOml静脉滴注，15―30分钟内滴完，再以lg/h剂量静滴12-24小时；之后24g/d，持续3～7天，逐渐减量至8g/d.维持2～3周。肾功能障碍者慎用，注意深静脉血栓形成、脑缺血等不良反应，需同时联合应用钙拮抗剂。
　　氨甲苯酸（PAMBA）0.1-0.2g溶于5％葡萄糖液或生理盐水中缓慢静注， 2～3次/日。
　　立止血（ reptilase）：2kU/次。5-10分钟生效，作用持续24小时。但止血剂应用仍有争论，应用过程中有引起脑缺血性病变可能，一般要与尼莫地平联合应用。动脉瘤性SAH还可早期手术夹闭动脉瘤或介入栓塞治疗。
　　预防血管痉挛：SAH并发动脉痉挛和脑梗死，是病情加重导致死亡的另一主要原因，一旦发生了痉挛，特别是后期的脑血管痉挛，很难逆转，因此重在预防。目前临床上用钙通道拮抗剂（ calcium channal amagonist），如尼莫地平（nimodipine） 40～60mg/次。4-6次／日，连用21日，可以降低动脉瘤性SAH后不良转归和缺血性神经功能缺损者的比例，其他口服或静脉使用的钙拮抗剂疗效不确定。3H疗法（triple-H therapy），即扩血容量、血液稀释和升高血压疗法预防血管痉挛，应在排除了脑梗死和颅内高压，并已夹闭动脉瘤之后进行。
　　放脑脊液疗法：用于SAH后脑室积血扩张或形成铸型出现急性脑积水、经内科保守治疗症状加剧、伴有意识障碍，或老年患者伴有严重心、肺、肾等器官功能障碍而不能耐受开颅手术者。每次释放CSF 10-20ml，每周2次，可以促进血液吸收，缓解头痛，减少脑血管痉挛。但应警惕脑疝、颅内感染和再出血的危险，应严格掌握适应证。目前缺乏大规模、多中心，随机、埘照研究资料支持。
　　手术治疗
　　目的是根除病因、防止复发。
　　动脉瘤；动脉瘤的消除是防止动脉瘤性SAH再出血的最佳办法。手术治疗常采用动脉瘤颈夹闭术、动脉瘤切除术和动脉瘤栓塞术等。临床采用Hunt和Hess分级法对确定手术时机和判定预后有益。Hunt分级I、Ⅱ级或轻度Ⅲ级患者手术能改善临床转归，Ⅳ级或V级患者不推荐手术。手术最适时机选择仍有争议，日前证据支持早期（出血后96小时内）手术，可缩短再出血风险期，并允许用扩容及升压药治疗血管痉挛。对无症状、术破裂动脉瘤的处理有争议，动脉瘤>5cm.手术的益处（降低出血的发生率）大于风险，无症状性小动脉瘤适合保守治疗。血管内弹簧圈栓塞治疗破裂囊状动脉瘤近年来在世界范围得以推广。目前研究发现介入治疗比手术治疗的相对危险度和绝对危险度有显着降低。
　　动静脉畸形：可采用AVM整块切除术、供血动脉结扎术、血管内介入栓塞或？刀治疗等。由于AVM早期再出血风险远低于动脉瘤，手术可择期进行
　　7、预后
　　预后与病因、出血部位、出血量、有无并发症及是否得到适当治疗有关。动脉瘤性SAH死亡率高，约12％的患者到达医院前死亡，20％死于入院后，2/3的患者可存活，但其中有一半患者会遗留永久性残疾，主要是认知功能障碍。未经外科治疗者约20％死于再血，死亡多在出血后最初数日。90％的颅内AVM破裂患者可以恢复，再出血风险较小。