肾母细胞瘤是小儿最常见的腹部恶性肿瘤,其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。肿瘤主要发生在生后最初5年内,特别多见于2~4岁。左右侧发病数相近,3~10%为双侧性,或同时或相继发生。男女性别几无差别,但多数报告中男性略多于女性。因从胚胎发生上由后肾发展而成,且肿瘤由极其类似肾母细胞的成份所组成。
肾母细胞瘤临床表现及症状
临床病理分期与掌握病情、制定治疗方案及影响预后均有密切关系,至为重要。经过多年的观察研究,目前认识到先天性中胚叶细胞肾瘤常发生在乳儿期,组织分化良好,常呈良性过程。囊性肾母细胞瘤亦呈良性过程,预后较好。根据国际小儿肿瘤学会的观点,强调细胞组织类型对于预后的重要关系,因此,按病理组织学可将肾母细胞瘤分为两种类型。
肾母细胞瘤如何治疗?
治疗前要了解对侧肾脏是否正常? 肿瘤是否有远处转移?肿瘤能否切除?通过术前阅读CT,MRI,一般不难对这个问题作答。必要时进行肾动脉数字减影血管造影(DSA),了解肿块和肾血管分布情况,帮助评估手术切除的可能性。
根治性肾切除术是肾母细胞瘤治疗普遍采用的手术方式。除了切除原发肿瘤和肾脏,还需要进行后腹膜淋巴结清扫。在条件允许的情况下和双侧肾母细胞瘤的情况下,肾部分切除术或肿瘤剜除术是可行的。
除了手术切除以外,化疗和放疗是目前被认为提高其生存率的其他重要手段。在没有化、放疗的阶段,肾母细胞瘤的总体生存率仅为20-40%,而随着综合治疗的开展,总体生存率可达85-90%。更有甚者,FH病理类型(预后良好型)的患儿总体生存率可达94-100%,而UH病理类型(预后不良型)的患儿总体生存率也可达到70%左右。预后主要与疾病的分期和病理类型有关。
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