Tourette综合征及Tics为一类原因不明,主要影响少年儿童,以反复发生的、短暂的、无意义的动作或发声为主要表现的临床症候群。
【临床表现】
1、反复发生的、无意义的动作或发声;
l 简单性tic表现:持续短暂,如挤眼、摆头、耸肩、清嗓子、叫声等;
l 复杂性tic表现:持续较长而动作稍慢,似有目的,如触摸、肌张力障碍姿势、下流动作、复杂发声、简单语句、秽语等;
l 前驱冲动(premonitoryurge):发作前出现,发作后暂时缓解;
2、多于儿童期起病,病程波动,集中注意与工作时可消失,不安时加重;
3、常伴注意障碍多动(ADHA)、执行能力障碍、强迫行为、心境障碍、行为障碍、学习能力下降、言语障碍、及睡眠障碍等。
【诊断和分类】
1、主要依据病史诊断
2、DSMⅣ分类:
l 一过性Tic障碍:多发动作或发声tics,持续超过4周,不满1年;
l 慢性Tic障碍:单纯或多发动作或发声tics,持续超过1年;
l Tourette综合征:运动和发声tics,病程超过1年
l 无特指的Tics
【鉴别诊断】
1、发作表现需要与肌阵挛、舞蹈症、痫性发作、肌张力障碍、刻板性动作、不安腿、静坐不能、强迫症等鉴别;
2、需要排除
l Huntington病:基因检测
l 神经棘红细胞症:血涂片检查,CK升高等;
l Wilson病:Kayser-Fleischer环、血铜蓝蛋白、尿铜等测定;
l Sydenham舞蹈症:A型溶血性链球菌检测;
l 药物性抽动:兴奋剂、抗精神病药物等。
【药物治疗】
药物治疗指征: tics引起的①主观不适(痛苦、外伤),②社交问题(孤立,受辱),③社交情感障碍(反应性抑郁),或④功能障碍(学业影响)等。
常用药物:
1、α受体激动剂
l 可乐定(clonidine):ADHD/轻中度tics,初始0.05mg,治疗剂量为0.1-0.3mg,低血压,困倦,监测血压和ECG;
2、经典抗精神药物
l 氟哌丁醇(Haloperidol):TS,0.25-0.5mg起,维持0.25-15mg,锥体外系(EPS)副作用,困倦,食欲增加,注意血像、ECG、体重、酶、神经学、泌乳素;
l 哌迷清(Pimozide):TS,0.5-1mg起,治疗1-6mg,EPS、困倦、食欲增加,监测同上;
3、非典型神经阻滞剂
l 阿立哌唑(Aripirazole):TS难治病例,2.5mg起,至2.5-30mg,困倦、静坐不能、EPS、头痛、食欲增加(较轻)、低血压,监测血像、血压、体重、ECG、肝酶、血糖;
l 奥氮平(Olanzapine):TS/强迫行为(OCB),2.5-5mg起,至2.5-20mg,困倦、食欲增加、静坐不能,监测血像、血压、ECG、体重、电解质、肝酶、泌乳素、血脂、血糖;
l 喹硫平(Quetiapine):TS,100-150mg起,至100-600mg,困倦、食欲增加、不安、低血压,监测同上;
l 利培酮(Risperidone):欧洲指南推荐首选,TS/干扰性行为障碍(DBD),0.25mg起,至0.25-6mg,EPS、困倦、食欲增加、低血压,监测同前;
l 齐拉西酮(Ziprasidone):TS,5-10mg起,至5-10mg,EPS,困倦,监测血像、ECG、体重、肝酶、泌乳素等;
4、苯酰胺类
l 硫必利(Tiapride):TS,50-100mg,至2-10mg/kg,困倦、食欲增加,监测血像、ECG、体重、肝酶、泌乳素、电解质。
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