自身免疫性肝病是一组由于自身免疫异常导致的肝脏病变，突出特点是患者出现肝损伤的同时，血清中存在多种自身抗体。虽然病因和发病机制尚不清楚，但是在该类疾病患者中均可观察到不同程度的自身免疫现象，即免疫系统由于识别或其他原因误将自身组织认定为外来侵入体而进行攻击。上海仁济医院风湿病科吕良敬

肝脏作为人体代谢最重要的实质性器官，主要包括肝实质细胞、血管及胆管组成。自身免疫性肝病根据主要损害的肝脏组织及细胞类型不同，可以分为以肝细胞损伤为主的自身免疫性肝炎（AIH），以及以肝内胆管损伤为主的原发性胆汁肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）；还包括近年来新加入的IgG4相关性胆管炎（IAC）共有四大类。如前三种类型中任意两种同时出现，则称为重叠综合征。临床上以AIH-PBC重叠综合征多见。下面对此最常见的两类自身免疫性肝病进行介绍。

自身免疫性肝炎（AIH）：

AIH是一种慢性进展性自身免疫性肝病，女性患者多见，多数隐袭性起病，临床症状及体征各异。常见表现包括乏力，恶心，呕吐，上腹部不适或疼痛、关节痛、肌炎、皮疹等。部分患者无明显临床症状及体征，只在做生化检查肝功能异常时才发现。少数患者表现为急性、亚急性甚至暴发性起病。部分患者伴发其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、类风湿关节炎等。

主要实验室检查异常表现为血清转氨酶升高，高丙种球蛋白血症和自身免疫抗体炎性等；组织病理学检查主要表现为界面性肝炎和门管区浆细胞浸润。

该类疾病若未得到有效治疗，可逐渐进展为肝硬化，最终导致肝功能失代偿而死亡或需进行肝移植。

AIH的治疗主要以糖皮质激素（泼尼松）为主，激素剂量应遵循个体话原则，为防止疾病反复，治疗一般需持续3年以上。硫唑嘌呤等是维持治疗的常用药物。对常规联合用药方案无效的患者，可以使用环孢素A、甲氨蝶呤和霉酚酸酯治疗，有报道称有效。对于急性起病表现为暴发性肝功能衰竭经激素治疗无效，及慢性起病在常规治疗中或治疗后出现肝功能衰竭表现的患者应及时进行肝移植手术。

原发性胆汁肝硬化（PBC）

PBC好发于50岁以上女性，由于肝内小叶间胆管肉芽肿炎症导致小胆管破坏减少，胆汁淤积，最终出现纤维化，肝硬化甚至肝功能衰竭。

临床表现可见乏力、皮肤瘙痒、门静脉高压、骨质疏松、黄疸、脂溶性维生素缺乏、复发性无症状尿路感染等。多数病例确诊时可无临床症状。此外，常同时伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性硬化、自身免疫性甲状腺炎等。

实验室检查方面肝源性血清碱性磷酸酶和γ谷氨酰转肽酶升高时PBC最常见的生化异常。尽管诊断时少数患者有以直接胆红素为主的血清胆红素升高，但高胆红素血症多为PBC晚期表现，并提示PBC预后不佳。另外，血清抗线粒体抗体（AMA）阳性是诊断PBC的重要免疫学指标。

PBC的标准治疗以熊去氧胆酸为主，剂量需达13-15mg/kg/天，并且需长期足量维持治疗。另外，PBC患者易合并骨质疏松，应常规补充钙剂及维生素D。

自身免疫性肝病患者小TIPs：

自身免疫性肝病是否传染？

自身免疫性肝病是一种自身免疫性疾病，并非肝炎病毒感染引起，因此不会传染。

自身免疫性肝病患者饮食上需注意什么？

自身免疫性肝病患者不宜进食高脂肪食物，如动物内脏，肥肉；不宜服用成分不明的补药等；少食香菇、芹菜等；宜食高蛋白食物如鱼虾瘦肉，新鲜水果、蔬菜等。

源于2015-04-22 吕良敬 王苏丽 风湿免疫病医患交流平台

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