前言
　　颅内蛛网膜囊肿（intracranial arachnoid cysts，IAC）是一种由于脑脊液在蛛网膜两层之间和脑沟脑池蛛网膜下腔内积聚造成的良性病变，其中60到90％发生在儿童期，其中绝大多数发生在一侧，颞叶多见。儿童中线部位的IAC较为少见，我院自2005年1月至2011年12月以来应用囊肿腹腔分流术治疗儿童中线部位巨大IAC17例，效果良好，现报告如下。
　　资料与方法
　　一般资料：2005年1月至2011年12月收治并接受分流手术的中线巨大IAC共17例，男10例，女7例，年龄2个月～7岁，平均19.6个月，其中1例为7岁，其余16例均不超过3岁。其中幕上11例，幕下5例，1例幕上幕下均存在。7例合并有脑积水。
　　临床特征：4例孕期超声发现，11例头围增大，1例头痛呕吐，1例肢体活动差；其中有6例伴有生长发育落后。查体多为慢性颅压增高表现。
　　辅助检查：所有病例均行CT或MRI检查，影像学上发现幕上或幕下中线部位巨大囊性占位，囊液密度和信号与脑脊液相同，可伴有脑积水（图1）。
　　手术方法：所有病例均接受囊肿腹腔分流手术，早期病例采用中低压阀门，后期病例多应用可调压阀门。头部暴露硬脑膜及囊肿壁层后穿刺针穿刺，见囊液流出后脑针置入确认进入囊肿内部，然后穿刺分流管进入，方向朝向囊肿根部，置入深度约4cm，出颅处多不放置固定夹。阀门放置于耳后，其余操作与脑室腹腔分流相似。
　　结果
　　无手术死亡或并发症，术后随访5～88个月，平均39个月。仅1例术后2年因头端管道与阀门分离再次手术更换分流系统，余未见分流管阻塞或感染等后遗症。所有病例均有囊肿缩小（图2）、症状消失。术前发育落后者术后赶上或接近于正常同龄儿。
　　讨论
　　IAC约占颅内占位性病变的1％，男女发生比例约为2:1，最多位于主要脑沟的脑组织表面，幕上居多，其中半数位于中颅窝外侧裂[1]，中线部位相对较少，临床特征具有其特殊性。本组共17例，仅占同期接受IAC手术病例的18％。
　　IAC多被认为是一种先天性畸形，也可以继发于外伤和炎症，但后者较少。先天性IAC的形成可能是在蛛网膜下腔形成早期CSF流动的改变所致，也有学者认为是蛛网膜内膜发育过程中产生重复畸形和分裂引起[1]。有些病例可能合并其他脑组织和静脉系统的畸形。大脑表面IAC多因为位置及其周围脑组织不太重要，较少伴有其他发育畸形，较少早期产生症状。中线部位幕上的IAC多合并有胼胝体发育不良，而幕下病例多合并有小脑发育不良。本组11例幕上IAC中8例合并有胼胝体缺如或发育不良，5例幕下IAC中均有不同程度的小脑发育不良，推测IAC是先天性形成的一种发育缺陷。
　　绝大多数IAC没有症状，在外伤后或无意中影像学检查时发现，并可以在很多年内保持稳定。但有些病例会出现囊肿增大，比如囊壁分泌CSF增多，囊液蛋白含量过高产生渗透压差或囊壁和蛛网膜下腔存在活瓣样交通[2]。Sandberg等分析了儿童IAC囊液的化学成分，发现囊液的化学成分与CSF相似，但部分囊肿含有较高的蛋白质，因此推断可能是囊肿内外蛋白质浓度差异产生的胶体渗透压引起了囊肿的增大[3]。囊肿增大会引起局部脑组织的发育不良、癫痫、发育迟缓、视力丧失或运动障碍。另外，囊肿可能因外伤而破裂导致急性颅内压增高产生头痛呕吐等症状。婴幼儿经常因非特异性的头围增大前来就诊[4-5]，本组患儿中有11例因头围增大为首发表现，占本组病例的65％。这种IAC产生的头围增大更加证明了IAC的产生和CSF流体动力学改变之间的相互关系。中线部位IAC由于囊肿较大，出现症状或发现较早，甚至孕期即确诊。且对周围正常脑组织有推压表现，多需要尽早处理，缓解颅内压力，改善脑组织压迫，为脑组织发育提供空间和时间。部分中线IAC可引发脑积水，主要由于囊肿压迫脑脊液循环通路导致，因此多为梗阻性脑积水，囊肿缩小后脑积水多可好转。
　　对于无意中发现没有症状的小的IAC可以采用保守治疗，通过定期影像学检查观察随访。Rao等对增大的IAC儿童病例进行分析，认为IAC迅速增大的病例非常罕见，推荐在IAC首次发现至少1年后才考虑进行影像学随访，如果患儿出现头围增大迅速或神经功能损害症状则需随时进行影像学检查[6]。对于大的囊肿产生脑组织受压、脑积水或由于囊肿导致神经症状时考虑手术治疗。目前认为IAC的手术指征包括：（1）有明显颅内压增高症状，局部脑组织受压移位或出现局部颅骨隆起改变（2）有明确的IAC引起的神经功能缺失症状或诱发癫痫；（3）幕上囊肿30 ml或直径5cm以上，囊肿较大可能影响脑发育及智力者；（4）囊内出血或合并脑积水。本组病例囊肿的直径均接近或超过10cm，占据了颅腔的很大空间，影响了脑组织发育，并可能对周围结构产生压迫，产生相应后果甚至继发脑积水。因此本组病例均早期进行分流手术，缓解囊内压和颅内压，为正常脑组织的生长提供空间和时间。经过及时的治疗，本组患儿无论从影像学上，还是生长发育等临床表现均得到了有效恢复。
　　目前对于IAC的手术方式尚存在争议，包括开颅或神经内窥镜开窗、立体定向抽吸和分流手术。分流手术操作简便、手术风险小、效果良好，能够缓解颅内高压，恢复受损的CSF流体动力学，特别适用于合并脑积水或囊肿开窗失败的病例，仍然是目前应用最为广泛的治疗方法。分流阀门多选择低压阀，保证能够快速有效地缓解症状，解除颅内高压，部分囊内压较高的病例可能会因为过度分流产生脑组织塌陷、硬膜下积液甚至出血。随着分流系统的不断改进和经济的发展，越来越多的病例选择应用可调压阀门，从而能够根据压力的变化进行调节，更加个体化地减轻术后不适和减少并发症。管道的头端应该尽量放置在囊肿的深部中间位置，这样可以防止囊肿缩小后引起的管道阻塞。但是分流手术仍然存在比较明显的缺点，多需要终生带管，可能会出现裂隙综合征等分流功能障碍、感染等并发症，并可能需要中途换管，有报道称IAC病例接受分流手术者需要换管的比例大约为30％[7]。本组患儿因病例数少，随访时间短，仅有1例出现管道与分流阀分离，更换阀门后好转，尚未出现其他并发症。
　　囊肿开窗术有助于直接观察囊肿壁的情况，可以电凝蛛网膜血管，并且能够获取组织标本进行病理学诊断。尤其适用于重要部位、放置分流管可能导致周围结构损伤、或者囊壁可能塌陷的IAC 。开颅手术能够最大限度地切除囊壁、对多房的囊肿进行开窗，并且易于和邻近的脑池进行沟通。但该方法创伤大、容易导致脑组织塌陷和囊肿复发。据统计，约有5到25％的病例会因为囊肿复发而再次出现头痛等症状[8]。近年来随着神经内镜技术的不断发展，神经内窥镜下囊肿开窗越来越广泛地应用于IAC的治疗中，其能够在微创的情况下完成开颅手术几乎所有的操作，又可以免除带管的风险，特别适用于外侧裂、鞍上、四叠体区和后颅窝[9]。但该手术对器械和操作的要求较高，需要一定的硬件条件和手术配合，手术难度较大，一般医院无法开展。中线部位IAC由于多伴发其他脑发育畸形、正常脑解剖结构移位和变异，内镜进入囊肿后易于迷路，难以在计划位置与正常脑池或蛛网膜下腔沟通，辅助导航系统有助于术中的定位和操作。其并发症主要包括硬膜下积液和出血[10]。