严重脊柱裂的手术比较复杂，如脊髓外翻，患儿应该在出生后尽快手术，而其他类型的脊柱裂，如脊髓脊膜膨出一般在2~3个月龄的时候就要手术，脊柱裂的手术并不是想象中的那么简单，对医生的手术技术要求非常高，必须在比较大的医院的专业科室由专业小儿神经外科医生才能进行。手术主要原则包括去除脊髓周围外翻的糜烂坏死组织，将外露的脊髓放回椎管腔，切除脂肪瘤，松解脊髓栓系（脊髓栓系指脊髓下端与椎管壁相连），修补椎管，并对裂开部位的皮下组织和皮肤进行修复。
　　脊柱裂手术最主要的作用是缓解疾病进展，防止出现神经源性膀胱、下肢瘫痪等严重症状，还能够解决排便功能障碍、下肢功能障碍等问题。如果不手术，极有可能很快就出现上述症状，甚至终身瘫痪。
　　如果手术处理得好，效果将会非常明显，并发症也比较少。但是由于手术本身难度比较大，大夫的技术水平也可能参差不齐，当手术医生的专业知识和经验不够丰富时，术中有就可能造成一些神经、组织的损伤，导致术后出现并发症。尤其一旦造成神经损伤，往往很难恢复。这也是造成许多患者认为手术效果不好的一个重要原因。
　　因此脊柱裂手术要求专业的医师在手术中尽可能地保护好神经，在此基础上再解决疾病问题。如果发生神经损伤，再次手术治疗的可能性也非常小了。