完全型房室间隔缺损合并右室双出口或法洛四联症（CAVSD-DORV/TOF）是一种少见而复杂的先天性心脏畸形，在CAVSD手术病人中约占5％，在TOF病人中约占1％[1,2]。其病理解剖包括：非限制性的、边缘向前侧延伸的流入道型室间隔缺损，原发孔房间隔缺损，共同房室瓣关闭不全，漏斗部间隔向前上方偏移，主动脉骑跨，右室流出道狭窄[3]。早年手术死亡率高达15~33％[4]。随着对解剖的深刻认识以及手术技巧、心肌保护和术后处理水平的提高，双心室矫治CAVSD-DORV/TOF已经成为首选手术策略并取得满意疗效。本文回顾2003―2012年我院13例手术病人资料，对此类畸形的手术时机、手术策略和手术指征以及手术体会进行讨论。
　　临床资料
　　1、一般资料
　　2003.10―2012.9年共双心室矫治CAVSD-DORV/TOF13例，男6例，女7例。年龄1岁2个月至21岁，体质量8、5至57公斤。以术前超声心动图作为确诊依据，并以主动脉骑跨>50％作为右室双出口诊断标准。按此标准，8例为CAVSD-DORV，其中2例合并镜面右位心且室间隔缺损（VSD）为远离大动脉型，另6例为主动脉瓣下VSD型。其余5例为CAVSD/TOF。共同房室瓣按Rastelli分型，C型8例，A型5例。13例病人均合并不同程度右室流出道狭窄，压差36~118mmHg，平均77mmHg。术前血氧饱和度68 ~96％，平均76％。肺动脉发育指数128~360mm2/m2，平均254mm2/m2。术前房室瓣返流轻度7例，轻-中度2例，中-重度4例。
　　2、手术方法
　　13例均采用胸正中切口，升主动脉及上、下腔静脉插管建立体外循环。经房间隔置入左心引流管，中低温（28-320C）下阻断升主动脉，顺行灌注Thomas液或HTK液保护心肌，经右房探查心内解剖情况并注入40C生理盐水观察房室瓣返流状态，以黑丝线大致测量VSD上下径及横泾以备裁减适当形状补片，经右心房或右心房及右心室流出道双径路以Prolene滑线连续缝合修补VSD。寻找大瓣裂最边缘的乳头肌腱索附着点并以6-0或5-0Prolene缝合相应位置瓣膜作为标志和牵引，间断褥式缝合大瓣裂，将室缺补片固定于新的二尖瓣瓣环处并以自体心包条加固，Hegar探条测定二尖瓣环直径并按体表面积标准进行交界环缩。补片修补ASD，冠状静脉窦依术者习惯置于左心房或右心房侧，经右房或右室切口疏通右室流出道。依据肺动脉发育情况补片扩大右室流出道或行跨环补片/Rastelli术，再次注水探查三尖瓣返流情况并做相应成形，复温过程中应用多巴胺等正性肌力药物，停机后常规改良超滤。
　　本组主动脉阻断时间105-308分钟，平均178±67分钟；体外循环时间157-599分钟，平均253±101分钟。11例采用右房-右室径路，2例单纯右房径路。VSD修补采用双片法10例，单片法3例。5例采用单纯补片扩大右室流出道，4例行跨环补片，2例行右心室-肺动脉连接术（Rastelli），1例单纯扩大主肺动脉，1例仅行肺动脉瓣交界切开。
　　3、结果与随访
　　2例死亡，均为CAVSD-DORV，VSD远离大动脉，合并镜面右位心。1例因二尖瓣发育不良，术中成形困难，最终采用双孔二尖瓣成形同时行内隧道术及Rastelli手术，术后33小时死于低心排综合症。另1例合并完全型肺静脉异位回流及左上腔静脉、肝静脉回流左心房，术后48小时因高血钾意外导致心脏骤停死亡。因左室流出道或右室流出道狭窄导致停
　　机困难各1例，经食道超声证实后再次手术矫治成功。11例存活病人出院前超声心动图检查示左、右室流出道无狭窄，房室瓣成形满意。10例病人随访3―77个月，心功能均为NYHA I级或II级，无再次手术发生。
　　讨论
　　从病理解剖看，完全型房室间隔缺损合并右室双出口或法洛四联症不仅对房、室间隔有影响，同时对心室流入道、流出道均产生影响。因此，手术目标是恢复房室间隔完整，消除房室瓣返流，避免主动脉瓣下及肺动脉瓣下梗阻。
　　1、手术时机
　　完全型房室间隔缺损合并右室双出口或法洛四联症的临床表现取决于右室流出道梗阻程度及共同房室瓣的返流程度。与单纯容量超负荷的完全型房室间隔缺损相比，由于存在不同程度的右室流出道梗阻，术前病人肺/体循环血量比值减少，心室大小及房室瓣返流程度通常小于前者。这可能是导致病人就诊时间晚及手术年龄偏大的原因。早年曾主张2岁前先行姑息性体-肺动脉分流术，2岁后再行根治术[8]。随着外科技术及麻醉、体外循环、术后监护水平的提高，根治手术年龄已趋于低龄化。尽管有学者主张婴儿期（>6月龄）即行根治手术，但目前我们更倾向于年龄大于1岁。这是因为年龄较大病人一方面会有更多的、更坚韧的房室瓣膜组织，有利于共同房室瓣成形；另一方面，由于有更大的心内操作空间，可更有效地避免左、右室流出道梗阻。另外，如重建右室流出道需要带瓣管道行右心室-肺动脉连接术（Rastelli），较大年龄手术可以选择更大的管道，有利于延长异体材料使用寿命，减少因管道失功增加病人远期再手术可能。
　　2、手术策略及手术指征
　　如前所述，右室流出道狭窄限制了病人出现容量超负荷性心功能不全可能。如肺动脉发育尚好，病人通常可以安全存活到1岁以上再进行根治术。我们不主张常规行B-T分流术，除非肺动脉发育极差、缺氧十分严重，因为可能会导致心室容量超负荷引起房室瓣返流加重，增加根治手术风险[5,7,10,11]。同多数学者一样，双心室矫治是我们治疗完全型房室间隔缺损合并右室双出口或法洛四联症的首选手术策略。单心室矫治只适用于不能行双心室矫治的病人，如不平衡心室。与法洛四联症或右室双出口相同，其根治术指征是：肺动脉发育指数（Nakata指数）>150mm2/m2。我们体会此类畸形不同于单纯法洛四联症或右室双出口，左室舒末径或左室舒末容积不能作为根治手术主要指征，因为术前房室瓣返流可能对这一指标产生影响而容易误导。相比之下，肺动脉发育指数更具有参考性。本组1例6岁患儿术前Nakata指数128mm2/m2，一期根治后死亡。回顾分析如采用分期手术更为妥当。另外，当病人为镜面右位心且室缺为远离大动脉类型时，双心室矫治需要谨慎（本组2例均死亡）。对这类病人单心室矫治也许是更好的手术策略。
　　3、手术体会
　　1)、关于室间隔缺损修补
　　与单纯完全型房室间隔缺损相比，此畸形左室流出道空间进一步减小，骑跨的主动脉可能导致重建左室流出道时更容易出现梗阻[6]。因此，逗号状室缺补片对于防止左室流出道梗阻是非常重要的措施之一。在修补室缺前上缘时，留出更多的补片材料，并且尽可能向右心室侧缝合，这样，修补室缺同时将骑跨的主动脉隔入左心室，可有效避免左室流出道梗阻。另外，当主动脉骑跨更为严重时，如右心室双出口（主动脉瓣下VSD型），室缺前上缘与主动脉之间存在更多的肌性间隔，此时向前上缘方向扩大室间隔缺损对于防止左室流出道梗阻是有帮助的。对于室缺的暴露，我们更多采用右心房、右心室双径路。特别是对室缺前上缘暴露，右心室切口可提供更好视野，而且对于彻底切除右室异常肌束也更加便利。同报道相似[1,2,9]，本组病例双片法修补室间隔缺损被多数术者采用。
　　2)、关于房室瓣成形
　　同完全型房室间隔缺损一样，精确的共同房室瓣成形是手术成功的关键之一。本组C型共同房室瓣最多，与其他作者报道相似。术中是否分隔“前共瓣”不同术者见解不同。我们体会，由于通过右心室切口使得暴露及修补室缺前上缘更加容易，更多情况下可以不分隔“前共瓣”。这可减少瓣叶面积的不必要损失，更有效地保护房室瓣组织，从而提高房室瓣成形效果，特别是对于小年龄患者房室瓣发育不良者。另外，缝合房室瓣裂时，我们采用更细的缝线，如5-0或6-0Prolene，间断褥式缝合瓣叶对合缘而非边缘，也是提高房室瓣成形效果，防止瓣膜再撕裂的有效措施之一。对于房室瓣环明显扩大者，还需要按体表面积标准[12]环缩瓣环，这对减少围术期及远期房室瓣返流很有帮助。
　　3)、关于右室流出道重建
　　如上所述，为避免左室流出道梗阻，室缺补片常需要更偏向右室流出道一侧缝合，这可能导致右室流出道受阻，因此常需要右室流出道重建。当肺动脉瓣环发育良好时，简单的补片扩大右室流出道即可。当肺动脉瓣环发育不良时，如Z值<-2，常需跨环补片或行Rastelli手术，这取决于术者倾向。本组更多应用带瓣跨环补片而非Rastelli术，一方面可降低因外管道受压所致围手术期低心排可能，同时可减少远期因外管道失功而再手术可能。除非存在粗大异常冠状动脉走形于右室流出道表面。本组2例行Rastelli术均为镜面右位心，室缺远离大动脉的特殊病例。
　　4、关于再手术
　　完全型房室间隔缺损合并右室双出口或法洛四联症远期并发症及再手术原因包括：左、右心室流出道梗阻、左侧房室瓣返流、残余室间隔缺损等。本组最长随访77个月，尚无再手术发生，这可能与样本例数少且随访时间短有关，仍需要进一步观察。
　　总之，双心室矫治完全型房室间隔缺损合并右室双出口或法洛四联症近期及中期效果满意，可作为首选手术策略。采用右心房-右心室径路，应用逗号状补片双片法修补室缺以及精细的房室瓣成形是提高手术成功率，减少并发症的关键。