室间隔缺损指室间隔在胚胎时期发育不全,形成异常交通,在心室水平产生左向右分流。室间隔缺损为最常见的先天性心脏病,可占全部先天性心脏病的25%-40%,可单独存在,也可与其他畸形并存。缺损常在0.1~75px,位于膜部者则较大,肌部者则较小,后者又称Roger病。缺损若<12.5px< span="">则分流量较小,多无临床症状。缺损小者心脏大小可正常,缺损大者左心室较右心室增大明显。根据室间隔缺损的位置,可分为四种类型:
1、膜周部缺损:最常见,占60%-70%,缺损多向周边肌部扩展,其缺口上缘总是主动脉瓣与中心纤维体的交界部。
2、动脉下型缺损:国人可占20%-30%之多,西方人少见,此型室间隔缺损易发生主动脉瓣脱垂、反流和主动脉窦瘤破裂。
3、房室通道型缺损:位于膜部的后下,三尖瓣隔瓣的后面,圆锥乳头肌的下部,介于二尖瓣和三尖瓣之间。此型临床较少见。
4、肌部缺损:位于心尖部,为肌小梁缺损,收缩期室间隔心肌收缩使缺损变小,所以左向右分流量小。
在心室水平产生左至右的分流,分流量多少取决于缺损大小。缺损大者症状出现早且明显,以致影响发育。有气促、呼吸困难、多汗、喂养困难、乏力和反复肺部感染,严重时可发生心力衰竭;易罹患感染性心内膜炎。缺损小者,可无症状。
胸片:如果缺损较大导致分流量大可致全心增大,肺血增多,肺血管变粗。超声心动图:确诊性的检查手段,可以判断位置与大小,对心室流出道,主动脉瓣和房室瓣也可精确描述。根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。
治疗可分为内科治疗和外科治疗。
1、内科治疗
主要防治感染性心内膜炎、肺部感染和心力衰竭。
2、外科治疗
直视下可行缺损修补术。缺损小、X线与心电图正常者不需手术;若有或无肺动脉高压,以左向右分流为主,手术以4~6岁效果最佳;若症状出现早或有心力衰竭,也可在婴幼儿期手术;显著肺动脉高压,有双向或右向左分流为主者,不宜手术。
手术方法:在气管插管全身麻醉下行正中胸骨切口,建立体外循环。阻断心脏循环后,切开右心室流出道前壁,虽可显露各类型室间隔缺损,但对心肌有一定损伤,影响右心功能和损伤右束支。目前多采用经右心房切开途径,这对膜部缺损显露更佳。高位缺损,则以经肺动脉途径为宜。对边缘有纤维组织的较小缺损可直接缝合,缺损小于lcm者则用涤纶织片缝补。
本病为先天性疾病,无有效预防措施,应做到早发现、早诊断、早治疗。对于室间隔缺损不大者预后良好,其自然寿命甚至可达70岁以上;缺损小的甚至有可能在6岁以前自行关闭。缺损大者1~2岁时即可发生心力衰竭,有肺动脉高压者预后差。及时地进行手术治疗一般可以达到和正常人无异的效果。
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