先天性心脏病的症状与疾病类型和严重程度相关，通常在婴儿早期甚至新生儿期就出现症状，但有些患儿可以直到成年都没有表现。常见的表现可以累及呼吸系统、循环系统、胃肠道系统等等。
　　对于左向右分流的先天性心脏病大部分是非紫绀型的。该类患儿会有反复呼吸道感染、呼吸困难（三凹征阳性：吸气时胸骨上窝、锁骨上窝及肋间隙凹陷）、喉喘鸣、喂养困难、吃奶断续、发育差、营养不良、肝脏肿大、胸水、腹水、眼睑水肿等表现，另外很多先天性心脏病患儿都伴有免疫功能失衡及低下、胸腺发育不良、喉软骨软化、贫血。
　　对于右向左分流的先天性心脏病都是紫绀型的。该类患儿最大的特点就是发绀。所谓发绀是指血液中去氧血红蛋白增多使皮肤和粘膜呈青紫色改变的一种表现，也可称为紫绀。这种改变常发生在皮肤较薄，色素较少和毛细血管较丰富的部位，如唇，指（趾）,甲床等。通俗的讲就是患儿口周及指甲尖端是发青紫色的。这类先天性心脏病通常需要尽早就医，有些疾病甚至需要在新生儿期就实施急诊手术，否则会错过最佳手术时期，例如大动脉转位、肺动脉闭锁、完全性肺静脉异位引流、左心发育不良综合征等。