胰管内乳头状粘液性肿瘤是一种长在胰管腔内的产粘液的肿瘤,胰腺囊性病变是比较常见的。美国的约翰霍普金斯医院曾经给2932没有胰腺病症状的病人的做腹部CT检查发现其中有37个有胰腺囊肿,也就是说每一百个检查中就有2.6个胰腺囊肿,需要强调的是这些病人完全没有症状。其中有很多是IPMN,因此IPMN远比我们想象的要多。主胰管是胰腺中央一条有的很多分叉的管状结构,它收集了分支胰管内由胰腺细胞产生的消化酶组成的胰液,就像小溪汇成一条河流一样最终流进了肠腔帮助消化食物。IPMN就长在这些胰管腔内。如果我们能把眼睛探到胰管腔里的话我们会看到IPMN是突入胰管腔内的乳头样的结构,而在显微镜下面我们可以看到它们是一些由高柱状的产粘液的细胞组成的。病理学家把它们分成两组,一组是浸润性的、一组是非浸润性的。之所以这么分是因为浸润性的预后较差而非浸润性的预后较好。非浸润性的又细分为三种,良性、交界性、恶性,通常是从良性发展到交界性再到恶性,最终发展到浸润性。 IPMN就长在主胰管和分支胰管腔内。长在主胰管的IPMN被称为主胰管型,长在分支胰管的被称为分支胰管型。这个分型很重要,因为有研究显示主胰管型的恶性程度比分支胰管型的要高。 IPMN的表现很多样,最常见的症状是腹痛、腹胀不适。最常见的去医院看的原因包括黄疸、消瘦、急性胰腺炎、这些症状并不是IPMN特异的表现,现在有很多IPMN病人是偶然发现的,比如全身体检的时候做腹部CT意外发现的。 如果怀疑有IPMN的可能的话就会用各种影像学检查来证实,包括胰腺CT、超声内镜(EUS)、磁共振(MRCP)、逆行胰管造影(ERCP),这些检查能发现主胰管或者分支胰管的扩张。有时候需要做进行细胞刷和超声内镜下的穿刺(EUS-FNA)进行显微镜下的细胞学检查,以辨别良恶性。 约70%的主胰管型IPMN含高级别上皮内瘤变(一种浸润性癌前期的高级病变)或浸润性癌。因此如果能够耐受手术,主胰管型IPMN应该进行手术治疗。重要的是这样的手术应该在有大量胰腺手术经验的单位施行。在胰体尾部的IPMN可以行胰体尾切除,胰头和胰腺勾突的IPMN需要行胰十二指肠切除,全胰腺型的IPMN需要行全胰腺切除。 分支型IPMN的治疗比主胰管型的要复杂。许多分支型IPMN的恶性程度不高,手术是得不偿失的。对于分支胰管的治疗,2006年有一个国际共识,其目的就是权衡手术的风险与益处。国际共识建议:无症状的分支型IPMN如果具备以下三个条件:1小于3厘米,2没有主胰管扩张,3没有壁节结,则可以暂不手术先定期复查随访。对于那些有症状的、大于3厘米的、有壁节结的、或者有主胰管扩张的,则建议手术切除。尽管很多研究支持国际共识的观点,但是国际共识也不是完美的,按国际共识切除的分支胰管IPMN中有一部分并没有癌变,因此国际共识并不能完全鉴别IPMN的良恶性。尤其是3厘米这个界值需要更多的研究来证实,也许会在将来的研究中有变化。因此有医生和病人会主张小于3厘米的分支型IPMN也要切除。当然即使是主胰管型IPMN也是在病人能够耐受手术的情况下才能手术治疗。不行手术治疗的分支型IPMN需要影像学定期随访,当它变成一个肿块的时候就需要手术切除治疗。随访的内容包括胰腺CT、MRCP、ERCP、EUS,小于1厘米的病灶可以一年随访一次,大于1厘米的病灶需要半年或者三个月复查一次。 一般来说,手术可以“治愈”IPMN。但是有少部分IPMN是多发的或者在手术后可能复发,所以即使手术后也需要定期随访。如果复发那么是否能手术要取决于复发的病灶的情况。 IPMN的患者发生结肠肿瘤的风险比正常人稍高。
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