自身免疫性肝病包括：自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)、原发性硬化性胆管炎（primary scleary cirrhosis, PSC）及其相互重叠的疾病即所谓的重叠综合征（overlap syndrome），也称为变异综合征。

自身免疫性肝炎是一种原因不明的、进行性进展的炎症反应过程，可发生于任何年龄的儿童和成人，多见于女性（男女比例为1:3.6）。一般为持续性进展，有时病程可出现波动性，呈活动期与缓解期交替。AIH呈世界范围内发病，占慢性肝炎的15％～20％。

AIH以自身免疫反应为基础，具有特征性的高丙种球蛋白血症和高血清自身抗体（autoantibody）。主要组织学改变是肝细胞坏死和炎症，表现为门管区及门管区周围炎症。DD碎屑样坏死（PN）。由于PN伴有的炎症细胞浸润位于肝小叶实质区与间质区交界处，从炎症角度称之为界面性肝炎（interface hepatitis），界面性肝炎为AIH典型病理组织学特征。因相当部分AIH患者对抗炎药物和（或）免疫抑制剂治疗有反应，如不进行有效的治疗易发展为肝硬化。因此，将AIH与其他类型的慢性肝病进行鉴别具有重要的临床意义。