苹果教主蒂夫?乔布斯的去世，将胰腺神经内分泌肿瘤（简称pNET）带入了公众视野，而曾有一度在网络盛传的讣闻中，乔布斯的死因被归咎于胰腺癌。而胰腺癌，素来“享有”着癌中之王的恶名。而乔布斯居然坚持了整整8年，这简直就是一个奇迹。随后，从美国媒体公布的调查结果显示，乔布斯所患的是神经内分泌肿瘤（pNET），并非胰腺癌。这两种疾病虽源自同一屋檐下，但发病机理却是截然不同的。

　　概述

　　胰腺神经内分泌肿瘤（pNET）的发病源头就是胰岛内分泌细胞。根据临床症状表现不同，pNET可分为功能性和非功能性。功能性的pNET包括：胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤或血管活性肠肽瘤、生长抑素瘤等。值得一提的是，尽管pNET的预后好于胰腺癌， 但目前研究揭示：各种类型的胰腺神经内分泌肿瘤均有恶性潜能，且一旦肿瘤发生转移其恶性程度明显增高。一般认为，pNET 生长缓慢。近年来的研究发现，pNET易发生远处转移，局限于胰腺的仅占14％。发生局部转移占22％，远处转移更高达64％。

　　诊断

　　血清CgA：pNET的特异性标志物，敏感性约为70％。

　　常规显像：超声、CT、MRI，常规影像学对于<25px诊断成功率低于50％。< span="">

　　生长抑素受体扫描（SRS，该项检查比较特殊，仅有少数医院具有相关设备）；根据绝大多数的肿瘤表达生长抑素受体（SR）特点，SRS一次扫描可扫描pNET及全身的转移灶，具有经济快速且全身成像特点。

　　超声内镜：将常规内镜与超声结合，目前解剖学定位胰腺肿瘤最准确方法。

　　病理诊断：包括细胞病理与组织病理，是确诊pNET的金标准。按组织学和增殖活性，需要对pNET进行分级，完整的病理信息对判断肿瘤预后及制定治疗方案起重要作用。

　　治疗

　　手术治疗是首选

　　对于早中期未发生转移肿瘤，完整的切除肿瘤及区域淋巴结是最主要的手段，其主要术式包括胰十二指肠切除术、胰体尾切除术、肿瘤局部切除术、区域淋巴结清除术、胰腺中段切除术等。术后根据患者病理分期和G分级采用随访或进一步治疗。对于能根治性手术切除的患者5年生存率可以达到80％-100％。可切除pNET与不可切除者的预后有显著差异,即使是肿瘤摘除也有较好的疗效。手术的基本目的有二:根治肿瘤或控制其发展；消除肿瘤引起的内分泌紊乱症状。 因为pNET生长相对缓慢,往往呈扩张性生长,对神经和脉管侵犯较少,有利于切除,因此手术切除率较其它类型胰腺肿瘤明显提高。由于pNET的独特特征，大部分患者是在疾病进展甚至转移后才诊断出来，和传统的胰腺癌不同（发生转移后中位生存期3-6个月），pNET即使转移患者，尽可能的切除原发肿瘤及转移灶，可达到和未发生转移的病例相近的疗效。对于转移广泛,无法根治性切除的病例,如果能切除90％以上病灶,也应积极手术减轻肿瘤负荷。因为对于功能性神经内分泌肿瘤来说,内分泌紊乱症状和肿瘤细胞数量相平行,降低肿瘤负荷有助于生活质量的改善,有利于提高化疗效果。

　　所有的pNET都是具有恶性潜能的一类肿瘤，所以应长期随访。术后根据肿瘤分期(I-IV期)和分级（G1、G2、G3）采用不同治疗方式，对于肿瘤局限于胰腺，未发生淋巴结和远处的转移的G1患者，通常密切随访，建议患者在手术切除后3～6个月开始随访，每6～12个月1次，至少需随访7年。随访内容应包括病史、体格检查、多时相CT 或MRI 检查、SRS显像(生长抑素受体显像)。对于发生转移或肿瘤分级较高(G2、G3) 的患者，术后联合化学治疗、靶向治疗、长效生长抑素注射等多种方法的综合治疗是pNET的主要治疗手段。pNET总体上对外放疗不敏感,相关研究极少。特别应该提出，靶向药物舒尼替尼的问世，给患者带来新的希望，继FDA批准舒尼替尼用于治疗分化良好的晚期pNET之后，SFDA也批准舒尼替尼治疗不可切除的、转移性高分化进展期pNET这一适应证，研究结果显示，与安慰剂组相比，舒尼替尼（37.5mg/d）组患者中位PFS期显著延长（11.4个月对5.5个月，HR=0.418）。安全性方面，舒尼替尼的表现亦令人满意：在带来临床疗效的同时并不影响患者的生活质量。

　　乔布斯因害怕手术，改而寻求草药、针灸、素食等疗法，结果耽误了病情9个月，白白丢了性命。因胰腺神经内分泌肿瘤没有胰腺癌“凶恶”，病人勿病急乱投医，像乔布斯那样延误救治。提高早期诊断率,积极争取根治性切除肿瘤,术后综合治疗是改善预后的关键。