最近,我院神经内分泌多学科团队诊治MEN-1型肿瘤患者1例,该患者因为胃、胰腺、甲状旁腺肿瘤来我院治疗,经过多学科团队的积极诊治,目前康复出院。
MEN-1的基本资料和基础知识如下:
多发性内分泌肿瘤综合征(multiple endocrine neoplasia,MEN):是一种累及多种内分泌器官的伴有常染色体显性遗传的遗传性肿瘤综合征,临床表现多样,两个或两个以上的内分泌腺体同时或先后发生功能性肿瘤,引起相应激素过剩的临床症候群。 分为MEN-1型、MEN-2A型、MEN-2B型、MEN-1和MEN-2混合型四型。
MEN-1型:与MEN1基因突变有关。其特征是主要累及甲状旁腺、内分泌胰腺、垂体前叶,肾上腺皮质、胸腺等内分泌组织的多灶性内分泌肿瘤,其中肾上腺皮质疾病占20%~40%,常为双侧增生性、无功能病变。
MEN-2型:与RET基因突变有关。以甲状腺、肾上腺髓质和甲状旁腺神经内分泌细胞增生或肿瘤为特征,临床主要表现为甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma,MTC)、嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma,PHEO)和原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism,PHPT)。还可累及内分泌腺外器官/组织如肠、粘膜、角膜、骨骼等。MEN-2型又分为MEN-2A 、MEN-2B、家族性甲状腺髓样癌(familial medullary thyroid carcinoma,FMTC)等3个亚型。
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