震颤 共济失调
发作性不自主运动,以抖动为主,还有跳、摆、颤抖、舞蹈样或粗大震颤样外观,常累及一侧肢体或单肢,持续数秒、数分,常在卧位到坐位到站位、长时间站立时出现,立刻躺下或坐下立即停止。
颈内动脉血管异常。
抖动性TIA肢体抖动综合症(LSS)
不可逆锥体外系综合症, 常见于慢性活动性肝炎、酒精性肝硬化病人。核磁特征表现为双侧苍白球、中脑、红核周围以及垂体前叶出现高信号。
肝脑变性
中老年常见,发病缓慢、 逐渐进展静止性震颤(初期可为一侧),随意运动后减轻 情绪激动时加重, 动作缓慢、肌强直、 姿势步态异常,多巴胺治疗有效
(早期可能仅诉背、颈、肩痛, 四肢无力、 轻度僵硬、 运动缓慢。 易误诊为脑梗死)。
帕金森病
多为青少年起病,表现为各种形式肌张力障碍、步态异常、晨轻暮重。小剂量多巴胺有戏剧性效果。
多巴胺反应性肌张力障碍
青少年多见,锥体外系损害为主的运动障碍,表现为姿势性肌张力障碍、肌强直、舞蹈与手足徐动样震颤,伴皮质脊髓束受累、精神异常与痴呆,病程进展缓慢。核磁呈“虎眼征”。
苍白球黑质红核色素变性(HSD)
临床与HSD相似, 常为一侧肢体僵硬 、强直少动、后发展到双侧,无精神症状、 小脑体征、随意运动及反射异常。
纹状体黑质变性
进行性加重肌阵挛 、癫痫与青年期智能减退。脑干等病理切片示嗜碱性包涵体, 皮肤、肌活检有Lafora小体
Lafora病多老年缓慢发病,进行性加重
初呈步态不稳、易跌倒,后呈核上性眼肌麻痹、假麻痹与轴性肌张力障碍(动作迟缓、转身困难)与轻度痴呆。部分病人核磁示中脑明显萎缩。
进行性核上性麻痹(PSP)
青壮年多发,缓慢波动进展。肌强直呈波动性(因随意运动、紧张、刺激诱发)、中轴性(骨盆带、肩胛带、腰肌受累多见)。肌电图在静息时呈连续运动单元活动
,发作时肌电发放增加。血中可检出GADA自身免疫抗体。核磁多正常。
僵人综合症
缓慢发病, 逐渐进展的舞蹈样运动、 精神异常 、痴呆 、遗传史。核磁示大脑皮层及尾状核萎缩。
亨廷顿病(HD)
缓慢发病,逐渐进展对称性共济失调症状,伴脑神经、脊神经、自主神经、下丘脑等受累,还可有肌肉、心脏、内分泌、眼肌皮肤受累表现。
遗传史。核磁示受累神经萎缩。基因确诊。
遗传性共济失调
青少年发病, 特征表现为动作性肌阵挛、 小脑性共济失调(站立不稳、步态蹒跚、辨距不良、协调不能
快速轮替运动异常、呤诗样语言、粗大眼球震颤、肌张力降低)。可伴癫痫发作。 遗传史。
肌阵挛性小脑协调不能
多亚急性发病, 早期出现典型小脑弥漫性损害的症状和体征, 多与恶性肿瘤同时出现, 晚期核磁示小脑萎缩或信号异常变化。
亚急性小脑变性
大脑的额、顶、枕叶与小脑半球之间有额桥束、颞枕桥束联系, 故当大脑损害时也可出现共济失调, 但症状较轻, 眼震少见。
大脑性共济失调
脊髓后根、后索损害时表现为睁眼时共济失调不明显, 闭眼时明显, 闭目难立征(Romberg)阳性。
深感觉障碍性共济失调
站立或步行时躯体易向病侧倾斜, 摇晃不稳, 沿直线行走更明显, 改变头位可使症状加重。 常伴眩晕、呕吐、眼震。 前庭功能检查异常表现。
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