面肌痉挛 (hemifacial spasm，HFS)

　　是一种临床常见的脑神经疾病，是指一侧或双侧面部肌肉(眼轮匝肌、表情肌、口轮匝肌)反复发作的阵发性、不自主的抽动，尤其在情绪激动或紧张时明显，严重时可出现睁眼困难、口角歪斜以及耳鸣。主要包括典型面肌痉挛和非典型面肌痉挛两种：典型面肌痉挛是指痉挛症状从眼睑开始，并逐渐向下发展累及面颊部表情肌，而非典型面肌痉挛是指痉挛从下部面肌开始，并逐渐向上发展最后累及眼睑及额肌。临床上非典型面肌痉挛较少，绝大多数都是典型面肌痉挛。

　　面肌痉挛好发于中老年，女性多于男性，且发病年龄有年轻化的趋势。面肌痉挛虽然大多位于一侧，但双侧面肌痉挛也并非罕见。

　　诊断与鉴别诊断

　　诊断标准
面肌痉挛的诊断主要依赖于特征性的临床表现。对于缺乏特征性临床表现的病人需要借助辅助检查予以明确，包括电生理检查、影像学检查、卡马西平治疗试验。

　　电生理检查：包括肌电图 (electromyography，EMG) 和 异 常 肌 反 应(abnormal muscle
response，AMR)

　　或称为侧方扩散反应 (lateral spread response，LSR) 检测。在面肌痉挛病人中，EMG
可记录到一种高频率的自发电位(最高每秒可达

　　150 次)，AMR 是面肌痉挛特有的异常肌电反应，AMR 阳性支持面肌痉挛诊断。

　　影像学检查包括 CT 和 MRI，用以明确可能导致面肌痉挛的颅内病变，另外三维时间飞越法磁共振血管成像 (3D-TOF-MRA)

　　还有助于了解面神经周围的血管分布。面肌痉挛病人在疾病的开始阶段一般都对卡马西平治疗有效
(少部分病人可出现无效)，因此，卡马西平治疗试验有助于诊断。MRI 检查的意义在于明确可能导致面肌痉挛的颅内病变，如 肿 瘤、脑 血 管 畸
形(AVM)、颅底畸形等，MRI 检查的重要意义还在于明确与面神经存在解剖接触的血管，甚至显示出血管的类别、粗细以及对面神经的压迫程度。

　　尤其是3D-TOF-MRA 已 经 成 为 MVD 手 术 前 常 规 的 检查，以此为基础的 MRI 成像技术不断发展，已经能够
360°显示与面神经存在解剖关系的所有血管。

　　但必须指出的是，MRI 检查显示的血管并不一定是真正的责任血管，同时 3D-TOF-MRA 检查阴性也不 是 MVD 手 术 的 绝 对 禁 忌
证，只 不 过 对 于 3DTOF-MRA检查阴性的病人选择 MVD
需要更加慎重，需要再次检查病人的面肌痉挛诊断是否确切，必要时应参考电生理学评估结果。

　　鉴别诊断 面肌痉挛需要与双侧眼睑痉挛、梅杰综合征、咬肌痉挛、面瘫后遗症等面部肌张力障碍性疾病进行鉴别。

　　①双侧眼睑痉挛：表现为双侧眼睑反复发作的不自主闭眼，往往双侧眼睑同时起病，病人常表现睁眼困难和眼泪减少，随着病程延长，症状始终局限于双侧眼睑。

　　②梅杰综合征：病人常常以双侧眼睑反复发作的不自主闭眼起病，但随着病程延长，会逐渐出现眼裂以下面肌的不自主抽动，表现为双侧面部不自主的异常动作，而且随着病情加重，肌肉痉挛的范围会逐渐向下扩大，甚至累及颈部、四肢和躯干的肌肉。

　　③咬肌痉挛：为单侧或双侧咀嚼肌的痉挛，病人可出现不同程度的上下颌咬合障碍、磨牙和张口困难，三叉神经运动支病变是可能的原因之一。

　　④面瘫后遗症：表现为同侧面部表情肌的活动受限，同侧口角不自主抽动以及口角与眼睑的连带运动，依据确切的面瘫病史可以鉴别。

　　4. 治疗

　　1.药物治疗

　　①面肌痉挛治疗的常用药物包括卡马西平 (得理多)、奥卡西平以及安定等。备选药物为苯妥英钠、氯硝安定、巴氯芬、托吡酯、加巴喷丁及氟哌啶醇等。

　　②药物治疗可减轻部分病人面肌抽搐症状。

　　③面肌痉挛药物治疗常用于发病初期、无法耐受手术或者拒绝手术者以及作为术后症状不能缓解者的辅助治疗。对于临床症状轻、药物疗效显著，并且无药物不良反应的病人可长期应用。

　　④药物治疗可有肝肾功能损害、头晕、嗜睡、白细胞减少、共济失调、震颤等不良反应，如发生药物不良反应即刻停药。特别指出的是，应用卡马西平治疗有发生剥脱性皮炎的风险，严重的剥脱性皮炎可危及生命。

　　2.肉毒素注射

　　常用药物：注射用A型肉毒素(botulinum toxin

　　A)。主要应用于不能耐受手术、拒绝手术、手术失败或术后复发、药物治疗无效或药物过敏的成年病人。当出现疗效下降或严重不良反应时应慎用。过敏性体质者及对本品过敏者禁止使用。

　　3.微血管减压

　　根据目前最新的研究进展，面肌痉挛产生的原因主要是由于面神经周围有血管压迫，手术的目的主要是分离面神经根部血管，去除压迫，根本上解决病因。

　　手术适应证：

　　①原发性面肌痉挛诊断明确，经头颅 CT 或 MRI

　　排除继发性病变。

　　②面肌痉挛症状严重，影响日常生活和工作，病人手术意愿强烈。

　　③应用药物 或肉毒素治疗的病人，如果出现疗效差、无效、药物过敏或毒副作用时应积极手术。

　　④MVD术后复发的病人可以再次手术。

　　⑤MVD术后无效的病人，如认为首次手术减压不够充分，而且术后 AMR

　　检测阳性者，可考虑早期再次手术。

　　面肌痉挛术后疗效判定标准，共分四级：

　　①痊愈 (excellent)：面肌痉挛症状完全消失。

　　②明显缓解(good)：面肌痉挛症状基本消失，只是在情绪紧张激动时，或特定面部动作时才偶尔诱发出现，病人主观满意，以上两级均属“有效”。

　　③部分缓解(fair)：面肌痉挛症状减轻，但仍比较频繁，病人主观不满意。

　　④无效 (poor)：面肌痉挛症状没有变化，甚至加重。对于无效和部分缓解的病人，建议复测AMR，如果 AMR
阳性则建议尽早再次手术;相反，如果复测

　　AMR 阴性，则可以随访或者辅助药物、肉毒素治疗。

　　术后并发症及处理

　　1.脑神经功能障碍

　　脑神经功能障碍主要为面瘫、耳鸣、听力障碍，少数病人可出现面部麻木、声音嘶哑、饮水呛咳、复视等。脑神经功能障碍分为急性和迟发性两种，急性脑神经功能障碍发生在手术后的3天之内，手术3天以后出现的脑神经功能障碍是迟发性脑神经功能障碍，绝大多数迟发性脑神经功能障碍发生在术后30天之内。比如超过
90％以上的迟发性面瘫发生在术后1个月之内，可能与手术操作以及术后受凉继发病毒感染相关，因此建议术 后 1 个月内应注意保暖，减少迟发性面瘫的发生，一旦发生，则应给予激素和抗病毒药物治疗，同时可以辅助应用神经营养性药物。

　　2.小脑、脑干损伤 

　　MVD治疗面肌痉挛有0.1％的病死率，主要是由于小脑、脑干损伤，包括梗死或出血。避免小脑损伤的关键在于减少牵拉时间、降低牵拉强度。

　　3.脑脊液漏

　　严密缝合硬脑膜是防止脑脊液漏的关键;对于硬脑膜无法严密缝合者，可取肌肉筋膜进行修补，同时应用生物胶将人工硬脑膜与硬脑膜贴敷完全;用骨蜡严密封闭开放的气房;严格按照肌肉、筋膜、皮下组织、皮肤四层缝合切口，不留死腔。

　　如发生脑脊液鼻漏，立即嘱咐病人去枕平卧，告知病人勿抠、挖及堵塞鼻孔，保持鼻孔清洁，观察体温变化，使用抗生素预防感染。保持大便通畅，防止咳嗽、大便用力而引起颅内压增高，必要时可使用脱水剂或腰大池引流降低颅内压，若漏孔经久不愈或多次复发需行漏孔修补术。

　　4.低颅内压综合征

　　可能原因是术中长时间暴露手术部位，释放大量脑脊液，术后脑脊液分泌减少等所致。常表现为头痛、头晕、恶心及非喷射状呕吐，同时血压偏低、脉率加快，放低头位后症状可缓解。术中在缝合硬脑膜时应尽量于硬脑膜下注满生理盐水，排出空气。术后取平卧位。

　　5.其他并发症 MVD

　　手术应严格规范操作，避免感染、伤口愈合不良、平衡障碍、切口疼痛、远隔部位血肿、椎动脉损伤等并发症的发生。部分病人术后出现眩晕，多数在术后活动时发现，症状轻重不一，重者影响活动，可逐渐减轻，多在1-2周内缓解，少数病人可持续1个月以上，但不影响活动。