原发性面肌痉挛的病人多数在中年以后发病,女性较多。病程初期多为一侧眼轮匝肌阵发性不自主的抽搐,逐渐缓慢扩展至一侧面部的其他面肌,口角肌肉的抽搐最易为人注意,严重者甚至可累及同侧的颈阔肌,但额肌较少累及。抽搐的程度轻重不等,为阵发性、快速、不规律的抽搐。初起抽搐较轻,持续仅几秒,以后逐渐处长可灰数分钟或更长,而间歇时间逐渐缩短,抽搐逐渐频繁加重。严重者呈强直性,致同侧眼不能睁开,口角向同侧歪斜,无法说话,常因疲倦、精神紧张、自主运动而加剧,但不能自行模仿或控制其发作。
一次抽搐短则数秒,长至十余分钟,间歇期长短不定,病人感到心烦意乱,无法工作或学习,严重影响着病人的身心健康。入眠后多数抽搐停止。双侧面肌痉挛者甚少见。若有,往往是两侧先后起病,多一侧抽搐停止后,另一侧再发作,而且抽搐一侧轻另一侧轻重,双侧同时发病、同时抽搐者未见报道。少数病人于抽搐时伴有面部轻度疼痛,个别病例可伴有同侧头痛、耳鸣。
按Cohen等制定的痉挛强度分级。0级:无痉挛;1级:外部刺激引起瞬目增多或面肌轻度颤动;2级:眼睑、面肌自发轻微颤动,无功能障碍;3级:痉挛明显,有轻微功能障碍;4级:严重痉挛和功能障碍,如病人因不能持续睁眼而无法看书,独自行走困难。神经系统检查除面部肌肉阵发性的抽搐外,无其他阳性体征。少数病人于病程晚期可伴有患侧面肌轻度瘫痪。
面肌痉挛治疗
面肌痉挛治疗前的注意事项?
一、药物治疗
除苯妥英钠或卡马西平等药对一些轻型患者可能有效外,一般中枢镇静药、抑制剂和激素等均无显著疗效。过去常用普鲁卡因、无水酒精或5%酚甘油等做茎乳孔处注射,以造成一时性神经纤维坏死变性,减少异常兴奋的传导,一次注射量为0.3~0.5ml,以达以出现轻度面瘫为度。
注射方法:患者侧卧,常规碘酒酒精消毒患侧耳下乳突周围,于外耳道底软骨与乳突前缘交界处,用20~21号针头,接2ml注射器,针尖指向前内上方,与颅底水平线呈30度角,刺入3厘米即进入一凹陷内,先注射1%普鲁卡因1ml,不拨出针头,观察1~2分钟有无出现面瘫,如出现面瘫表示刺中神经干,然后接上有水酒精空针,注入0.3~0.5ml酒精或酚甘油,将发生明显面瘫而痉挛消失。经过半年后面瘫多能逐渐恢复,约2/3的病人痉挛亦将复发。
二、射频温控热凝疗法
用射频套管针依上法刺入茎乳孔内,利用电偶原理,通过射电使神经纤维间产生热能,温度在65~70℃,在面神经功能监测仪监护下,控制温度使神经热凝变性,以减少传导异常冲动的神经纤维。术后同样要发生面瘫,在1~2年内的面瘫逐渐恢复过程中又会旧病复发,否则电热过度,痉挛虽可长期不发作,但取而代之的是永久性面瘫。
三、手术治疗
颅内显微血管减压术 Jannetta于1966年倡用,是目前国际上神经外科常用的方法。
全麻,采用枕下或乙状窦后径路,切除枕骨做3×4cm骨窗,切开脑膜,进入桥小脑角,找出Ⅶ、Ⅷ颅神经,如发现有占位性病变或蛛网膜粘连即进行切除和分解,如有压迫性血管,可在显微镜下利用显微器械给以分离开,如果分不开,可用Silicone或Teflon片隔垫开,亦可用肌肉片填塞在血管与神经之间。这些血管多是小脑前下动脉绊,是脑干的主要供血者。术前术后有明显差异,术后症状完全消除。
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